患儿男,10岁。1周前摔伤右肘关节,逐渐肿大,疼痛。APTT102s,纠正试验33s;PT13s。该患者最有可能是()A、血中存在病理性抗凝物质B、遗传性纤维蛋白原缺乏C、遗传性缺乏D、血友病AE、血友病B

题目

患儿男,10岁。1周前摔伤右肘关节,逐渐肿大,疼痛。APTT102s,纠正试验33s;PT13s。该患者最有可能是()

  • A、血中存在病理性抗凝物质
  • B、遗传性纤维蛋白原缺乏
  • C、遗传性缺乏
  • D、血友病A
  • E、血友病B

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  • 第1题:

    患儿男,10岁。1周前摔伤右肘关节,逐渐肿大,疼痛。APTT102s,纠正试验33s;PT13s。该患者最有可能是

    A.血中存在病理性抗凝物质

    B.遗传性纤维蛋白原缺乏

    C.遗传性Ⅻ缺乏

    D.血友病A

    E.血友病B


    正确答案:D
    [答案] D
    [解析] 血友病特点。临床:关节出血为其典型表现。实验室检查:APTT延长,可以正常血浆纠正;PT正常。

  • 第2题:

    六、男性,10岁,自幼有关节疼痛史,其兄死于拔牙后出血不止.查血小板、出血时间正常
    如果APTT延长.而患者吸附血浆加正常血清不能纠正。正常吸附血浆加患者血清能纠正,则诊断可能是()
    A.血管性血友病
    B.遗传性毛细血管扩张症
    C.血小板无力症
    D.血友病A
    E.血友病B


    答案:D
    解析:

  • 第3题:

    TT显著延长,可被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正而不被正常血浆纠正,同时APTT、PT也延长,提示可能存在

    A:遗传性纤维蛋白原缺陷症
    B:遗传性因子缺乏症
    C:肝素样抗凝物质增多
    D:狼疮样抗凝物质增多
    E:因子Ⅷ抑制剂

    答案:C
    解析:
    遗传性纤维蛋白原缺陷症时,TT不能被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正,APTT和PT可被正常血浆和纤维蛋白原所纠正。遗传性因子缺乏症时,APTT、PT均正常。狼疮样抗凝物质增多时,APTT延长,且不能被正常血浆所纠正。因子Ⅷ抑制剂存在时,APTT延长,且不能被正常血浆所纠正,FⅧ:C水平显著减低,复钙交叉试验显示有抗凝物质存在,抗因子Ⅷ抗体检测显示滴度增高。外周血中存在肝素样抗凝物质增多时,TT延长,甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用,在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝,如TT恢复正常或明显缩短,则提示血浆中肝素或肝素样抗凝物质增多,否则为其他抗凝物质增多或纤维蛋白原缺陷。

  • 第4题:

    临床有出血而APTT和PT正常时,应首先怀疑

    A.遗传性因子缺乏症
    B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
    C.血管性血友病
    D.依赖维生素K凝血因子缺乏症
    E.狼疮抗凝物质增多

    答案:A
    解析:
    遗传性纤维蛋白原缺陷症时,其纯合子APTT和PT均延长。血管性血友病时,APTT延长。依赖维生素K凝血因子缺乏症时,呈多个因子联合缺陷,故APTT和PT均延长。狼疮抗凝物质增多时,APTT延长,且不能被正常血浆所纠正。遗传性因子Ⅻ缺乏症时,由于Fa的作用是使不稳定的纤维蛋白单体复合物形成稳定的纤维蛋白凝块,此过程属于凝血过程中的共同途径,所以即使因子缺乏也不会对APTT(反映内源凝血途径)和PT(反映外源凝血途径)产生影响。

  • 第5题:

    最常见的血友病类型是

    A.血友病A
    B.血友病B
    C.遗传性FⅪ缺乏症
    D.血管性血友病
    E.血友病B和遗传性FⅪ缺乏症

    答案:A
    解析:
    血友病包括血友病A、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症,其中以血友病A最为常见,约占先天性出血性疾病的85%。

  • 第6题:

    患儿男,10岁。1周前摔伤右肘关节,逐渐肿大,疼痛。APTT102s,纠正试验33s;PT13s。该患者最有可能是

    A:血中存在病理性抗凝物质
    B:遗传性纤维蛋白原缺乏
    C:遗传性Ⅻ缺乏
    D:血友病A
    E:血友病B

    答案:D
    解析:
    血友病特点。临床:关节出血为其典型表现。实验室检查:APTT延长,可以正常血浆纠正;PT正常。

  • 第7题:

    APTT延长,患者血浆加正常新鲜血浆1.1纠正后APTT恢复正常,可能出现此情况的疾病是()

    • A、血友病A
    • B、血友病B
    • C、遗传性因子Ⅺ缺乏症
    • D、vWD
    • E、因子Ⅷ的抑制物存在

    正确答案:A,B,C,D

  • 第8题:

    多选题
    APTT延长,患者血浆加正常新鲜血浆1.1纠正后APTT恢复正常,可能出现此情况的疾病是()
    A

    血友病A

    B

    血友病B

    C

    遗传性因子Ⅺ缺乏症

    D

    vWD

    E

    因子Ⅷ的抑制物存在


    正确答案: D,C
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    该患者最可能的诊断是(  )。
    A

    ITP

    B

    血友病

    C

    遗传性纤维蛋白原缺乏症

    D

    DIC

    E

    Evans综合征


    正确答案: A
    解析:
    APTT延长的最常见疾病为血友病。通过临床表现及检验结果可以诊断为血友病。

  • 第10题:

    凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验鉴别3种血友病的结果错误的是

    A、血友病A患者TGT延长,加正常血清不能纠正,加钡吸附正常血浆能纠正

    B、血友病B患者TGT延长,加正常血清不能纠正,加钡吸附正常血浆不能纠正

    C、遗传性FⅪ缺乏症患者TGT延长,加正常血清能纠正,加钡吸附正常血浆能纠正

    D、中重度血友病A患者APTT延长,PCT 缩短,STGT异常

    E、血友病B患者FⅨ抗原及活性明显减低


    参考答案:B

  • 第11题:

    血友病排除试验显示,BT和vWF:Ag正常,可以排除

    A.因子抑制物
    B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
    C.血管性血友病
    D.遗传性因子缺乏症
    E.血小板减少性紫癜

    答案:C
    解析:
    血管性血友病时,vWF降低,vWF 正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常,BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长,不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子缺乏症需要APTT、PT、因子定性试验以及因子亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时,BT延长,但 vWF正常。

  • 第12题:

    血友病排除试验显示,BT和vWF:Ag正常,可以排除

    A:因子抑制物
    B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
    C:血管性血友病
    D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
    E:血小板减少性紫癜

    答案:C
    解析:
    血管性血友病时,vWF降低,vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常,BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长,不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子缺乏症需要APTT、PT、因子定性试验以及因子亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时,BT延长,但vWF正常。

  • 第13题:

    TT显著延长,可被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正而不被正常血浆纠正,同时APTT、PT也延长,提示可能存在

    A.遗传性纤维蛋白原缺陷症
    B.遗传性因子Ⅻ缺乏症
    C.肝素样抗凝物质增多
    D.狼疮样抗凝物质增多
    E.因子Ⅷ抑制剂

    答案:C
    解析:
    遗传性纤维蛋白原缺陷症时,TT不能被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正,APTT和PT可被正常血浆和纤维蛋白原所纠正。遗传性因子Ⅻ缺乏症时,APTT、PT均正常。狼疮样抗凝物质增多时,APTT延长,且不能被正常血浆所纠正。因子Ⅷ抑制剂存在时,APTT延长,且不能被正常血浆所纠正,FⅧ:C水平显著减低,复钙交叉试验显示有抗凝物质存在,抗因子Ⅷ抗体检测显示滴度增高。外周血中存在肝素样抗凝物质增多时,TT延长时,甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用,在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝,如TT恢复正常或明显缩短,则提示血浆中肝素或肝素样抗凝物质增多,否则为其他抗凝物质增多或纤维蛋白原缺陷。

  • 第14题:

    下述鉴别3种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果错误的是

    A.血友病A患者TGT延长,加正常血清不能纠正,加钡吸附正常血浆能纠正
    B.血友病B患者TGT延长,加正常血清不能纠正,加钡吸附正常血浆不能纠正
    C.遗传性FⅪ缺乏症患者TGT延长,加正常血清能纠正,加钡吸附正常血浆也能纠正
    D.中重度血友病A患者APTT延长,PCT缩短,TGT异常
    E.血友病B患者FⅨ抗原及活性明显减低

    答案:B
    解析:
    正常新鲜血浆可提供FⅧ、FⅨ、FⅪ、PⅫ,硫酸钡吸附血浆可提供FⅧ、FⅪ、FⅫ,正常血清可提供FⅨ、FⅪ、FⅫ。

  • 第15题:

    男性,10岁,自幼有关节疼痛史,其兄死于拔牙后出血不止,查血小板、出血时间正常如果APTY延长,而患者吸附血浆加正常血清不能纠正,正常吸附血浆加患者血清能纠正,则诊断可能是()

    • A、血管性血友病
    • B、遗传性毛细血管扩张症
    • C、血小板无力症
    • D、血友病A
    • E、血友病B

    正确答案:D

  • 第16题:

    单选题
    临床有出血而APTT和PT都正常,首先考虑可能的疾病是(  )。
    A

    严重肝病

    B

    遗传性纤维蛋白原缺陷症

    C

    血友病

    D

    遗传性因子Ⅻ缺乏症

    E

    病理性抗凝物质


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第17题:

    单选题
    最常见的血友病类型是()。
    A

    血友病A

    B

    血友病B

    C

    遗传性FⅪ缺乏症

    D

    血管性血友病

    E

    血友病B和遗传性FⅪ缺乏症


    正确答案: E
    解析: 血友病发病率。血友病包括血友病A、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症,其中以血友病A最为常见,约占先天性出血性疾病的85%。