关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）A、在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名B、正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零C、血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关D、血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量E、血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等

题目

关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）

  • A、在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
  • B、正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
  • C、血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
  • D、血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
  • E、血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
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1.下列关于铜蓝蛋白的描述正确的是A.铜蓝蛋白具有铁氧化酶作用,能将Fe2＋??氧化为Fe3＋B.铜蓝蛋白具有氧化酶作用,其生理功能为促进胞膜脂质氧化C.Wilson患者就是因为铜蓝蛋白过多而引起铜在肝脏沉积D.肝硬化晚期患者铜蓝蛋白往往升高E.肾病综合征患者铜蓝蛋白往往升高

2.关于Wilson病患者中铜代谢的变化是( )A、血清Cu升高B、血清铜蓝蛋白结合Cu降低C、血清铜蓝蛋白结合Cu升高D、24小时尿铜升高E、24小时尿铜降低

3.试述血清铜蓝蛋白（CP）临床意义。

4.肝豆状核变性的诊断依据是A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L

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  • 第1题：

    试述血清铜蓝蛋白氧化酶（CP）临床意义


    正确答案:血清铜氧化酶测定主要用于肝豆状核变性的诊断。该病患者血清铜氧化酶水平显著降低，可能由于铜过多地沉积于肝脏及基底核等组织，或是铜氧化酶合成障碍所致。此外，肾病综合征和营养不良时，血清铜氧化酶也减少。重症感染、贫血、妊娠、口服雌激素或某些避孕药、胆道梗阻、胆汁性肝硬化、肾癌和肺癌等患者，血清铜氧化酶可增高。

  • 第2题：

    肝豆状核变性的生化特征是（）

    • A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高
    • B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高
    • C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高
    • D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高
    • E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高

    正确答案:A

  • 第3题：

    关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）

    • A、在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
    • B、正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
    • C、血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
    • D、血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
    • E、血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等

    正确答案:C

  • 第4题：

    Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）

    • A、铜摄取障碍
    • B、铜蓝蛋白（CP）合成障碍
    • C、胆道排铜障碍
    • D、细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
    • E、溶酶体缺陷

    正确答案:B

  • 第5题：

    多选题
    关于肝豆状核变性叙述正确的是（）
    A

    常染色体显性遗传

    B

    与铜代谢障碍有关

    C

    血中无铜蓝蛋白

    D

    角膜K-F环

    E

    肝硬化


    正确答案： A,D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）
    A

    是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病

    B

    为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史

    C

    基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶

    D

    90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷

    E

    由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    肝豆状核变性的生化特征是（）
    A

    血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高

    B

    血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高

    C

    血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高

    D

    血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高

    E

    尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    关于肝豆状核变性叙述正确的是（）

    • A、常染色体显性遗传
    • B、与铜代谢障碍有关
    • C、血中无铜蓝蛋白
    • D、角膜K-F环
    • E、肝硬化

    正确答案:A,B,D,E

  • 第9题：

    关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是（）

    • A、从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合
    • B、进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白（CP），其具有氧化酶的活性，呈深蓝色
    • C、循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外
    • D、铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成
    • E、剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外

    正确答案:B

  • 第10题：

    关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

    • A、是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
    • B、为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
    • C、基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
    • D、90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
    • E、由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

    正确答案:B

  • 第11题：

    问答题
    试述血清铜蓝蛋白氧化酶（CP）临床意义

    正确答案： 血清铜氧化酶测定主要用于肝豆状核变性的诊断。该病患者血清铜氧化酶水平显著降低，可能由于铜过多地沉积于肝脏及基底核等组织，或是铜氧化酶合成障碍所致。此外，肾病综合征和营养不良时，血清铜氧化酶也减少。重症感染、贫血、妊娠、口服雌激素或某些避孕药、胆道梗阻、胆汁性肝硬化、肾癌和肺癌等患者，血清铜氧化酶可增高。
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）
    A

    铜摄取障碍

    B

    铜蓝蛋白（CP）合成障碍

    C

    胆道排铜障碍

    D

    细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积

    E

    溶酶体缺陷


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是（）
    A

    从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合

    B

    进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白（CP），其具有氧化酶的活性，呈深蓝色

    C

    循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外

    D

    铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成

    E

    剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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