对于肝豆状核变性，以下说法错误的是（）。A、又称Wilson病或假性硬化症B、多发生在青少年C、与铜代谢失常有关D、有特征性超声图像改变E、常有肝功能损害
题目
对于肝豆状核变性，以下说法错误的是（）。
- A、又称Wilson病或假性硬化症
- B、多发生在青少年
- C、与铜代谢失常有关
- D、有特征性超声图像改变
- E、常有肝功能损害
相似考题
参考答案和解析
正确答案:D
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第1题：
肝豆状核变性的特征性眼征是_________。
正确答案:角膜K-F环 -
第2题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。 -
第3题：
简述肝豆状核变性的临床特征?
正确答案: 肝豆状核变性的临床特征：不同程度的肝细胞损害；神经系统症状，主要为锥体外系症状；角膜K-F环。 -
第4题：
肝豆状核变性是一种（）遗传的（）代谢缺陷病。
正确答案:常染色体隐性；铜 -
第5题：
单选题对于肝豆状核变性，以下说法错误的是（）。A又称Wilson病或假性硬化症
B多发生在青少年
C与铜代谢失常有关
D有特征性超声图像改变
E常有肝功能损害
正确答案： B解析： 肝豆状核变性又称Wilson病或假性硬化症，多发生在青少年，一般认为是与铜代谢失常有关的隐性遗传病，肝内有大量铜的沉积，常有肝功能损害，超声图像与肝炎或坏死后性肝硬化相似，无特征性超声图像改变。 -
第6题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E -
第7题：
试述肝豆状核变性的临床表现。
正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段：从出生后开始的无症状期；肝损害期；肝外损害期。
①肝脏损害：多表现为慢性肝炎、肝硬化，少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭，15%病人可同时发生溶血性贫血。
②神经精神损害：症状出现多晚于肝损害，早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等，晚期精神症状更明显，常有行为异常或智能障碍。
③肾脏损害：主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
④其他损害：角膜K-F环，骨骼系统损害等，少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。 -
第8题：
肝豆状核变性可出现（）
正确答案:C -
第9题：
肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）
正确答案:正确