患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导+肌电图F、肌肉活检

题目

患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()

  • A、空腹血糖
  • B、脑脊液检查
  • C、神经节苷脂抗体
  • D、颈部MRI
  • E、神经传导+肌电图
  • F、肌肉活检

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参考答案和解析
正确答案:E
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  • 第1题:

    患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病

    B、Kennedy病

    C、多发性肌炎

    D、脊髓性肌萎缩

    E、颈椎病

    F、脊髓炎

    为明确诊断,首选检查为A、空腹血糖

    B、脑脊液检查

    C、神经节苷脂抗体

    D、颈部MRI

    E、神经传导+肌电图

    F、肌肉活检

    行肌电图检查时,可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌

    B、上肢肌

    C、下肢肌

    D、胸段脊旁肌

    E、舌肌

    F、肛门括约肌

    为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查

    B、血运动神经元存活基因(SMN gene)检测

    C、血雄激素受体基因检测

    D、颈椎MRI

    E、肌肉活检

    F、神经活检

    诊断是(提示 血SMN gene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病

    B、肯尼迪病(Kennedy disease)

    C、运动神经元病

    D、颈椎病

    E、脊肌萎缩症

    F、周围神经病


    参考答案:问题 1 答案:ABD


    问题 2 答案:E


    问题 3 答案:ABCDE


    问题 4 答案:BC


    问题 5 答案:B

  • 第2题:

    男性,45岁。渐起左手指活动不灵8月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3月来出现双下肢无力。查体:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是()

    • A、肌萎缩性侧索硬化
    • B、多发性脑梗死
    • C、颈髓横贯性损伤
    • D、重症肌无力
    • E、慢性吉兰-巴雷综合征

    正确答案:A

  • 第3题:

    [复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有()

    • A、多灶运动神经病
    • B、Kennedy病
    • C、多发性肌炎
    • D、脊髓性肌萎缩
    • E、颈椎病
    • F、脊髓炎

    正确答案:A,B,D

  • 第4题:

    [复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()

    • A、空腹血糖
    • B、脑脊液检查
    • C、神经节苷脂抗体
    • D、颈部MRI
    • E、神经传导+肌电图
    • F、肌肉活检

    正确答案:E

  • 第5题:

    患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()

    • A、胸锁乳突肌
    • B、上肢肌
    • C、下肢肌
    • D、胸段脊旁肌
    • E、舌肌
    • F、肛门括约肌

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第6题:

    患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,须进一步检查(提示神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)()

    • A、脑脊液检查
    • B、血运动神经元存活基因(SMNgenE.检测
    • C、血雄激素受体基因检测
    • D、颈椎MRI
    • E、肌肉活检
    • F、神经活检

    正确答案:B,C

  • 第7题:

    患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。诊断是(提示血SMNgene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)()

    • A、多灶性运动神经病
    • B、肯尼迪病(KennedydiseasE.
    • C、运动神经元病
    • D、颈椎病
    • E、脊肌萎缩症
    • F、周围神经病

    正确答案:B

  • 第8题:

    单选题
    [复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()
    A

    空腹血糖

    B

    脑脊液检查

    C

    神经节苷脂抗体

    D

    颈部MRI

    E

    神经传导+肌电图

    F

    肌肉活检


    正确答案: F
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。诊断应首先考虑()
    A

    多系统萎缩

    B

    颈椎病

    C

    肌萎缩侧索硬化

    D

    多发性硬化

    E

    肯尼迪病


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。目前最应检查()
    A

    感觉神经传导

    B

    F波

    C

    肌电图

    D

    颈部MRI

    E

    颅脑MRI


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是()
    A

    颈椎MRI

    B

    肌电图

    C

    肺功能检查

    D

    脑脊液检测

    E

    肌肉活检


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。最可能的诊断是()
    A

    进行性肌萎缩

    B

    多灶运动神经病

    C

    原发性侧索硬化

    D

    肌萎缩侧索硬化

    E

    颈椎病


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    男性,45岁。渐起左手指活动不灵8月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3月来出现双下肢无力。体查:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

    A.肌萎缩性侧索硬化
    B.多发性脑梗死
    C.颈髓横贯性损伤
    D.重症肌无力
    E.慢性格林-巴利综合征

    答案:A
    解析:
    缓慢起病,出现上下神经元损伤表现,感觉系统未受累,考虑为运动神经元病,分型为肌萎缩侧索硬化。

  • 第14题:

    患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。最可能的诊断是()

    • A、进行性肌萎缩
    • B、多灶运动神经病
    • C、原发性侧索硬化
    • D、肌萎缩侧索硬化
    • E、颈椎病

    正确答案:D

  • 第15题:

    [复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()

    • A、胸锁乳突肌
    • B、上肢肌
    • C、下肢肌
    • D、胸段脊旁肌
    • E、舌肌
    • F、肛门括约肌

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第16题:

    [复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,须进一步检查(提示神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)()

    • A、脑脊液检查
    • B、血运动神经元存活基因(SMNgenE.检测
    • C、血雄激素受体基因检测
    • D、颈椎MRI
    • E、肌肉活检
    • F、神经活检

    正确答案:B,C

  • 第17题:

    患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有()

    • A、多灶运动神经病
    • B、Kennedy病
    • C、多发性肌炎
    • D、脊髓性肌萎缩
    • E、颈椎病
    • F、脊髓炎

    正确答案:A,B,D

  • 第18题:

    患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。目前最应检查()

    • A、感觉神经传导
    • B、F波
    • C、肌电图
    • D、颈部MRI
    • E、颅脑MRI

    正确答案:D

  • 第19题:

    某男性患者,45岁,渐起左手指活动不灵8个月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。体查:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是()。

    • A、肌萎缩性侧索硬化
    • B、多发性脑梗死
    • C、颈髓横贯性损伤
    • D、重症肌无力
    • E、慢性格林-巴利综合征

    正确答案:A

  • 第20题:

    单选题
    张某,男,45岁。渐起左手指活动不灵8个月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。体查:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是().
    A

    肌萎缩性侧索硬化

    B

    颈髓横贯性损伤

    C

    多发性脑梗死

    D

    慢性吉兰-巴雷综合征

    E

    重症肌无力


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    患者男,45岁。渐起左手指活动不灵8个月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。查体:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是()。
    A

    肌萎缩性侧索硬化

    B

    多发性脑梗死

    C

    颈髓横贯性损伤

    D

    重症肌无力

    E

    慢性吉兰-巴雷综合征


    正确答案: B
    解析: 肌萎缩性侧索硬化病变部位在脊髓的前角(出现下运动神经元瘫)和侧索(出现上运动神经元瘫),不波及感觉神经。

  • 第22题:

    多选题
    患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有()
    A

    多灶运动神经病

    B

    Kennedy病

    C

    多发性肌炎

    D

    脊髓性肌萎缩

    E

    颈椎病

    F

    脊髓炎


    正确答案: B,E
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    多选题
    [复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有()
    A

    多灶运动神经病

    B

    Kennedy病

    C

    多发性肌炎

    D

    脊髓性肌萎缩

    E

    颈椎病

    F

    脊髓炎


    正确答案: E,D
    解析: 暂无解析