肝豆状核变性的生化特征是（）A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
题目
肝豆状核变性的生化特征是（）
- A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高
- B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高
- C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高
- D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高
- E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
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第1题：
肝豆状核变性的眼部表现是（ ）
正确答案:A -
第2题：
肝豆状核变性的病理学、生化学和临床特征是什么？
正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种全身多脏器疾病，主要累及肝、脑、角膜、肾脏等，其病理特征为各部位铜的异常沉积。
生化特点为血清铜蓝蛋白减少，胆道排铜障碍。是一种好发于青少年的常染色体阴性遗传、铜代谢障碍所引起的家族性病症。目前将WD基因定位于13号染色体长臂（13q14），未发现有遗传异质性。
临床特点为肝硬化、基底节变性、角膜色素环（K-F环）和肾脏损害。 -
第3题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。 -
第4题：
简述肝豆状核变性的临床特征?
正确答案: 肝豆状核变性的临床特征：不同程度的肝细胞损害；神经系统症状，主要为锥体外系症状；角膜K-F环。 -
第5题：
肝豆状核变性是一种（）遗传的（）代谢缺陷病。
正确答案:常染色体隐性；铜 -
第6题：
填空题肝豆状核变性的特征性眼征是_________。正确答案： 角膜K-F环解析： 暂无解析 -
第7题：
问答题简述肝豆状核变性的临床特征?正确答案： 肝豆状核变性的临床特征：不同程度的肝细胞损害；神经系统症状，主要为锥体外系症状；角膜K-F环。解析： 暂无解析 -
第8题：
肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。
正确答案:铜；K-F环(角膜色素环) -
第9题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E -
第10题：
试述肝豆状核变性的临床表现。
正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段：从出生后开始的无症状期；肝损害期；肝外损害期。
①肝脏损害：多表现为慢性肝炎、肝硬化，少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭，15%病人可同时发生溶血性贫血。
②神经精神损害：症状出现多晚于肝损害，早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等，晚期精神症状更明显，常有行为异常或智能障碍。
③肾脏损害：主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
④其他损害：角膜K-F环，骨骼系统损害等，少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。 -
第11题：
肝豆状核变性可出现（）
正确答案:C -
第12题：
肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）
正确答案:正确 -
第13题：
填空题肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。正确答案： 铜,K-F环(角膜色素环)解析： 暂无解析