单选题典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）A 鸟苷三磷酸环化水合酶B 苯丙氨酸羟化酶C 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶D 二氢生物蝶啶还原酶E 氨基转移酶

题目
单选题
典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）
A

鸟苷三磷酸环化水合酶

B

苯丙氨酸羟化酶

C

6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D

二氢生物蝶啶还原酶

E

氨基转移酶

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1.典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH

2.典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )A、鸟苷三磷酸环化水合酶B、苯丙氨酸羟化酶C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶D、二氢生物蝶啶还原酶E、氨基转移酶

3.知识点：苯丙酮尿症 导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损 A.心肌细胞 B.肾细胞 C.肝细胞 D.脑细胞 E.膀胱细胞

4.关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是A、属常染色体显性遗传B、典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C、经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失D、出生后早发现早治疗可预防智能发育落后E、尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味

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  • 第1题：

    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

    A.PTS
    B.PPH4S
    C.DHPR
    D.PH
    E.GTP-CH

    答案：D
    解析：
    苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第2题：

    苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）

    • A、肝细胞
    • B、脑细胞
    • C、肾组织
    • D、甲状腺
    • E、血细胞

    正确答案:A

  • 第3题：

    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）


    正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。


    正确答案:苯丙氨酸；苯丙氨酸羟化酶；苯丙酮酸

  • 第5题：

    填空题
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏_____________，不能将_______转化为_______。

    正确答案： 苯丙氨酸-4-羟化酶,苯丙氨酸,酪氨酸
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）
    A

    PTS

    B

    PPH4S

    C

    DHPR

    D

    PH

    E

    GTP-CH


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第7题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    苯丙氨酸氢化酶

    C

    四氧生物喋呤

    D

    淀粉酶

    E

    机制尚不明确


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、苯丙氨酸氢化酶
    • C、四氧生物喋呤
    • D、淀粉酶
    • E、机制尚不明确

    正确答案:B

  • 第9题：

    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏_____________，不能将_______转化为_______。


    正确答案:苯丙氨酸-4-羟化酶；苯丙氨酸；酪氨酸

  • 第10题：

    恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），


    正确答案:二氢蝶啶还原；AR

  • 第11题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）
    A

    肝细胞

    B

    脑细胞

    C

    肾组织

    D

    甲状腺

    E

    血细胞


    正确答案： E
    解析： 苯丙酮尿症是苯丙氨酸代谢途径中肝内苯丙氨酸羟化酶缺乏所致的氨基酸代谢病。

  • 第12题：

    填空题
    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）

    正确答案： 苯丙氨酸羟化,AR（常染色体隐性遗传）
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    填空题
    典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。

    正确答案： 苯丙氨酸‖苯丙氨酸羟化酶‖苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    填空题
    恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），

    正确答案： 二氢蝶啶还原,AR
    解析： 暂无解析

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