单选题男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为（）A 无异常发现B 蛋白明显增高C 淋巴细胞大于100×106/LD 红细胞大于1000×106/LE 寡克隆带阳性

题目
单选题
男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为（）
A

无异常发现

B

蛋白明显增高

C

淋巴细胞大于100×106/L

D

红细胞大于1000×106/L

E

寡克隆带阳性

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1.皮质-纹状体-脊髓变性患者的初期临床表现主要是A．类神经症症状B．肌阵挛C．进行性痴呆D．昏迷和去皮质强直E．无动性缄默和尿失禁

2.下列关于亚急性硬化性全脑炎不正确的是（）A、由麻疹缺陷病毒所致B、隐袭起病，缓慢发展，无发热C、表现为进行性痴呆、运动失调、共济失调、肌阵挛D、确诊须脑活检E、如早期应用抗病毒治疗，多数患者预后较好

3.下列不符合变异型CJD特点是（）A、发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）B、早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚C、痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛D、小脑必定受累出现共济失调E、通常无肌阵挛和特征性脑电图改变

4.帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是A.静止性震颤 B.起病隐袭、缓慢进展 C.有家族遗传史 D.精神紧张时震颤加重 E.肌强直

更多“男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。”相关问题

  • 第1题：

    帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是（）

    • A、有家族遗传史
    • B、起病隐袭、缓慢进展
    • C、精神紧张时震颤加重
    • D、肌强直
    • E、静止性震颤

    正确答案:D

  • 第2题：

    一个52岁的女性半年来出现进行性加重的痴呆、震颤、步态共济失调和肌阵挛性抽搐，言语变得缓慢而模糊，无神经系统变性疾病家族史。头部MRI发现双侧基底节信号轻微升高，EEG记录到异常背景活动，伴有1次/秒的尖波，后者向头部双侧扩散。动脉造影未见血管异常。最可能的诊断是（）

    • A、多梗塞性痴呆
    • B、脊髓痨
    • C、Friedreich’s病
    • D、蛛网膜下腔出血
    • E、海绵状脑病

    正确答案:E

  • 第3题：

    单选题
    男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 该患者1年后死亡，可能的病理变化为（　）
    A

    大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生

    B

    大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑

    C

    大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体

    D

    脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生

    E

    额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    下列不符合变异型CJD特点的是（）
    A

    发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）

    B

    早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚

    C

    痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛

    D

    小脑必定受累出现共济失调

    E

    通常无肌阵挛和特征性EEG改变


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    CJD的中文全名是（　　）。
    A

    皮质、纹状体、脊髓变性

    B

    进行性核上性麻痹

    C

    橄榄脑桥小脑萎缩

    D

    癫痫伴肌阵挛失神

    E

    麻痹性痴呆


    正确答案： D
    解析：
    A项，Creutzfeldt-Jakob病（克-雅氏病，CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病等；B项，进行性核上性麻痹（progressive supranuelear palsy，PSP）又称眼颈肌张力障碍（Oeuloeervital dystonia）；C项，橄榄脑桥小脑萎缩olivo-ponto-cerellaratrophy，OPCA）是多系统萎缩的一个亚型；D项，癫痫伴肌阵挛失神（epilepsy with myoelonieabsences，MAE）是儿童中罕见的癫痫综合征；E项，麻痹性痴呆，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，是神经梅毒最严重的一种临床表现。

  • 第6题：

    下列不符合变异型CJD特点的是（）

    • A、发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）
    • B、早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚
    • C、痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛
    • D、小脑必定受累出现共济失调
    • E、通常无肌阵挛和特征性EEG改变

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是（）
    A

    有家族遗传史

    B

    起病隐袭、缓慢进展

    C

    精神紧张时震颤加重

    D

    肌强直

    E

    静止性震颤


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    下列不符合变异型CJD特点是（）
    A

    发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年）

    B

    早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚

    C

    痴呆发生较早，约2/3患者出现肌阵挛

    D

    小脑必定受累出现共济失调

    E

    通常无肌阵挛和特征性脑电图改变


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    下列关于亚急性硬化性全脑炎不正确的是（）
    A

    由麻疹缺陷病毒所致

    B

    隐袭起病，缓慢发展，无发热

    C

    表现为进行性痴呆、运动失调、共济失调、肌阵挛

    D

    确诊须脑活检

    E

    如早期应用抗病毒治疗，多数患者预后较好


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 该患者常规脑脊液检查通常应为（　）
    A

    无异常发现

    B

    蛋白明显增高

    C

    淋巴细胞大于100×10/L

    D

    红细胞大于1000×10/L

    E

    寡克隆带阳性


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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