单选题重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）A 胚胎胸腺移植B 骨髓或胚肝移植C 丙种球蛋白替代疗法D 新鲜血浆输注E 同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

题目
单选题
重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）
A

胚胎胸腺移植

B

骨髓或胚肝移植

C

丙种球蛋白替代疗法

D

新鲜血浆输注

E

同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

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1.丙种球蛋白制剂A、可治疗严重联合免疫缺陷病B、可治疗细胞免疫缺陷C、可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D、可治疗选择性IgG亚类缺陷，免疫球蛋白水平近于正常的抗体缺陷E、可治疗选择性IgA缺陷

2.骨髓移植A、可治疗严重联合免疫缺陷病B、可治疗细胞免疫缺陷C、可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D、可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E、可治疗选择性IgA缺陷

3.关于丙种球蛋白制剂，错误的是A．可治疗严重联合免疫缺陷病B．可治疗细胞免疫缺陷C．可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D．可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E．可治疗选择性IgA缺陷

4.基因治疗A、可治疗严重联合免疫缺陷病B、可治疗细胞免疫缺陷C、可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D、可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E、可治疗选择性IgA缺陷

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  • 第1题：

    骨髓移植

    A．可治疗严重联合免疫缺陷病

    B．可治疗细胞免疫缺陷

    C．可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

    D．可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

    E．可治疗选择性IsA缺陷


    正确答案：A

  • 第2题：

    原发性免疫缺陷病包括

    A、XLA

    B、HIM

    C、HIV

    D、DiGeorge综合征

    E、重症联合免疫缺陷病


    参考答案：ABDE

  • 第3题：

    下列哪种病属于重症联合免疫缺陷病

    A、性连锁重症联合免疫缺陷病

    B、腺苷脱氨酶缺乏症

    C、慢性肉芽肿病

    D、阵发性夜间血红蛋白尿

    E、TCR活化和功能缺陷病


    参考答案：AB

  • 第4题：

    重症联合免疫缺陷病有 ( )

    A、DiGeorge综合征

    B、XSCID

    C、WAS

    D、Bruton综合征

    E、ATS


    参考答案：B

  • 第5题：

    最少见的原发性免疫缺陷病是

    A、原发性B细胞缺陷

    B、原发性T细胞缺陷

    C、重症联合免疫缺陷

    D、原发性吞噬细胞缺陷

    E、原发性补体系统缺陷


    参考答案：E

  • 第6题：

    G-6-PD缺乏症可引起（）

    • A、T细胞免疫缺陷病
    • B、B细胞免疫缺陷病
    • C、吞噬细胞功能缺陷病
    • D、联合免疫缺陷病
    • E、补体系统缺陷病

    正确答案:C

  • 第7题：

    目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

    • A、造血干细胞移植
    • B、胎儿肝脏移植
    • C、静脉注射大剂量免疫球蛋白
    • D、胎儿胸腺移植
    • E、基因治疗

    正确答案:A

  • 第8题：

    目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是（）

    • A、抗感染
    • B、免疫疗法
    • C、放射治疗
    • D、骨髓移植
    • E、替补疗法

    正确答案:D

  • 第9题：

    单选题
    目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）
    A

    造血干细胞移植

    B

    胎肝移植

    C

    静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）
    A

    胚胎胸腺移植

    B

    骨髓或胚肝移植

    C

    丙种球蛋白替代疗法

    D

    新鲜血浆输注

    E

    同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法


    正确答案： D
    解析： 骨髓或胚肝移植能够同时重建体液免疫和细胞免疫。

  • 第11题：

    单选题
    G-6-PD缺乏症可引起（）
    A

    T细胞免疫缺陷病

    B

    B细胞免疫缺陷病

    C

    吞噬细胞功能缺陷病

    D

    联合免疫缺陷病

    E

    补体系统缺陷病


    正确答案： C
    解析： 1.G-6-PD缺乏症可引起原发性吞噬细胞功能缺陷病。由于G-6-PD缺乏，吞噬细胞的能量供应受到影响，吞噬和杀伤功能下降。2.DiGeorge综合征由于胚胎缺陷胸腺发育不良引起，为一种T细胞免疫缺陷病，见于新生儿。3.遗传性血管性水肿缺乏C1／NH导致炎症介质产生失控，为一种补体系统缺陷病。4.ADA缺陷由于腺苷酸脱氢酶下降引起，是一种联合免疫缺陷病，见于婴幼儿。5.普通易变型免疫缺陷病是由于B细胞功能缺陷和信号传导异常所致，是一种B细胞免疫缺陷病。

  • 第12题：

    基因治疗

    A．可治疗严重联合免疫缺陷病

    B．可治疗细胞免疫缺陷

    C．可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

    D．可治疗选择性IsG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

    E．可治疗选择性ISA缺陷


    正确答案：C

  • 第13题：

    各种免疫细胞的功能异常导致免疫缺陷病。请选择以下各种疾病与何种免疫细胞缺陷相关。G6PD缺乏症可引起A、T淋巴细胞免疫缺陷病

    B、B淋巴细胞免疫缺陷病

    C、吞噬细胞功能缺陷病

    D、联合免疫缺陷病

    E、补体系统缺陷病

    DiGeorge综合征属于A、B淋巴细胞免疫缺陷病

    B、T淋巴细胞免疫缺陷病

    C、吞噬细胞功能缺陷病

    D、联合免疫缺陷病

    E、补体系统缺陷病

    遗传性血管性水肿属于A、吞噬细胞功能缺陷病

    B、T淋巴细胞免疫缺陷病

    C、B淋巴细胞免疫缺陷病

    D、补体系统缺陷病

    E、联合免疫缺陷病

    ADA缺陷属于A、T淋巴细胞免疫缺陷病

    B、B淋巴细胞免疫缺陷病

    C、吞噬细胞功能缺陷病

    D、联合免疫缺陷病

    E、补体系统缺陷病


    参考答案：问题 1 答案：C


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：D


    问题 4 答案：D

  • 第14题：

    DiGeorge综合征属于( )

    A、重症联合免疫缺陷病

    B、B淋巴细胞缺陷病

    C、T淋巴细胞缺陷病

    D、补体缺陷病

    E、吞噬细胞缺陷病


    参考答案：C

  • 第15题：

    重症联合免疫缺陷病治疗可选用

    A．胚胎胸腺移植

    B．骨髓或胚肝移植

    C．丙种球蛋白替代疗法

    D．新鲜血浆输注

    E．同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法


    正确答案：B
    骨髓或胚肝移植能够同时重建体液免疫和细胞免疫。

  • 第16题：

    目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是

    A、造血干细胞移植

    B、胎肝移植

    C、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗

    D、胎儿胸腺移植

    E、基因治疗


    参考答案：A

  • 第17题：

    重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）

    • A、胚胎胸腺移植
    • B、骨髓或胚肝移植
    • C、丙种球蛋白替代疗法
    • D、新鲜血浆输注
    • E、同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

    正确答案:B

  • 第18题：

    常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。


    正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种：
    （1）X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。
    （2）常染色体隐性遗传SCID://
    ①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
    ②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。

  • 第19题：

    单选题
    目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是（）
    A

    抗感染

    B

    免疫疗法

    C

    放射治疗

    D

    骨髓移植

    E

    替补疗法


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    重症联合免疫缺陷病有（）
    A

    DiGeorge综合征

    B

    XSCID

    C

    WAS

    D

    Bruton综合征

    E

    ATS


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    发病率最高的原发性免疫缺陷病是（　　）。
    A

    重症联合免疫缺陷病

    B

    原发性B细胞缺陷

    C

    性联重症联合免疫缺陷病

    D

    遗传性血管神经性水肿

    E

    DiGeorge综合征


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    DiGeorge综合征属于（）
    A

    重症联合免疫缺陷病

    B

    B淋巴细胞缺陷病

    C

    T淋巴细胞缺陷病

    D

    补体缺陷病

    E

    吞噬细胞缺陷病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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