配伍题0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）A葡萄糖-6-磷酸酶缺陷B2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷C糖原合成酶缺陷D脱支酶缺陷E肝磷酸化酶缺陷

题目
配伍题
0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）
A

葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

B

2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

C

糖原合成酶缺陷

D

脱支酶缺陷

E

肝磷酸化酶缺陷

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1.下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主A．糖原累积症Ⅰ型B．糖原累积症Ⅲ型C．糖原累积症Ⅳ型D．糖原累积症Ⅴ型E．糖原累积症Ⅵ型

2.糖原累积病最常见的类型A、Ⅱ型 B、Ⅵ型 C、Ⅲ型 D、Ⅰ型 E、Ⅳ型

3.下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主A、糖原累积症I型B、糖原累积症III型C、糖原累积症Ⅳ型D、糖原累积症V型E、糖原累积症Ⅵ型

4.下列哪型糖原累积病可以肝脏病变为主( )A、Ⅰ型B、Ⅲ型C、Ⅳ型D、Ⅴ型E、Ⅵ型

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  • 第1题：

    糖原累积病最常见的类型是（）。

    • A、Ⅰ型
    • B、Ⅱ型
    • C、Ⅲ型
    • D、Ⅳ型
    • E、Ⅵ型

    正确答案:A

  • 第2题：

    下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（　）

    • A、糖原累积症Ⅱ型
    • B、糖原累积症V型
    • C、糖原累积症IX型
    • D、糖原累积症O型
    • E、糖原累积症Ⅲ型

    正确答案:C

  • 第3题：

    下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（）

    • A、糖原累积症Ⅱ型
    • B、糖原累积症Ⅴ型
    • C、糖原累积症Ⅸ型
    • D、糖原累积症O型
    • E、糖原累积症Ⅲ型

    正确答案:C

  • 第4题：

    白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（　）

    • A、糖原累积症Ⅱ型
    • B、糖原累积症Ⅲ型
    • C、糖原累积症Ⅵ型
    • D、糖原累积症Ⅸ型
    • E、糖原累积症Ⅶ型

    正确答案:A,B,C,D

  • 第5题：

    0型糖原累积病（　）


      正确答案:C

    • 第6题：

      糖原累积病共有12型，最多见为（）型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以（）病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以（）受损为主。


      正确答案:Ⅰ；肝脏；肌肉

    • 第7题：

      单选题
      下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（　）
      A

      糖原累积症Ⅱ型

      B

      糖原累积症V型

      C

      糖原累积症IX型

      D

      糖原累积症O型

      E

      糖原累积症Ⅲ型


      正确答案： E
      解析： 暂无解析

    • 第8题：

      填空题
      糖原累积病1型主要临床表现为________、_________、_______。

      正确答案： 矮身材,肝肿大,低血糖
      解析： 暂无解析

    • 第9题：

      配伍题
      糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）
      A

      糖原累积症O型

      B

      糖原累积症Ia型

      C

      糖原累积症Ⅱa型

      D

      糖原累积症V型

      E

      糖原累积症Ⅺ型


      正确答案： E,D
      解析： 暂无解析

    • 第10题：

      多选题
      空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）
      A

      糖原累积症0型

      B

      糖原累积症Ⅰ型

      C

      糖原累积症Ⅲ型

      D

      糖原累积症Ⅵ型

      E

      糖原累积症Ⅱ型


      正确答案： E,D
      解析： 暂无解析

    • 第11题：

      问答题
      简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。

      正确答案： 病史、体征和血生化检测可作为初步临床诊断；糖代谢功能试验(糖耐量试验、胰高血糖素试验、肾上腺试验)可作为筛除试验；肝组织活检糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定为确诊依据。
      解析： 暂无解析

    • 第12题：

      配伍题
      肌磷酸果糖激酶缺陷（　）|磷酸化酶多为无活性型（　）|缺陷肝磷酸化酶激酶（　）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（　）|磷酸葡萄糖变位酶（　）
      A

      糖原累积症Ⅶ型

      B

      糖原累积症Ⅷ型

      C

      糖原累积症Ⅸ型

      D

      糖原累积症X型

      E

      糖原累积症Ⅺ型


      正确答案： A,C
      解析： 暂无解析

    • 第13题：

      简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。


      正确答案: 病史、体征和血生化检测可作为初步临床诊断；糖代谢功能试验(糖耐量试验、胰高血糖素试验、肾上腺试验)可作为筛除试验；肝组织活检糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定为确诊依据。

    • 第14题：

      空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

      • A、糖原累积症0型
      • B、糖原累积症Ⅰ型
      • C、糖原累积症Ⅲ型
      • D、糖原累积症Ⅵ型
      • E、糖原累积症Ⅱ型

      正确答案:A,B,C,D

    • 第15题：

      Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行


      正确答案:胎肝活检；培养羊水细胞

    • 第16题：

      糖原累积病共有______型，______型最常见，除_____型外均为常染色体隐性遗传。_


      正确答案:12；I；IX

    • 第17题：

      Ⅱ型糖原累积病是什么原因引起的？


      正确答案: 缺乏α-糖苷酶，糖原代谢受阻，沉积于全身组织，如脑、肝、肾、心。
      某些药物引起获得性溶酶体酶缺乏疾病：
      （1）磺胺类药导致巨噬细胞pH升高，溶酶体酸化低，不能有效杀菌，导致炎症；
      （2）抗疟疾、抗组胺、抗抑郁药在溶酶体中蓄积，或代谢中产物蓄积，导致溶酶体病，比较少见。

    • 第18题：

      下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）

      • A、糖原累积症Ⅰ型
      • B、糖原累积症Ⅲ型
      • C、糖原累积症Ⅳ型
      • D、糖原累积症Ⅴ型
      • E、糖原累积症Ⅵ型

      正确答案:D

    • 第19题：

      多选题
      白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）
      A

      糖原累积症Ⅱ型

      B

      糖原累积症Ⅲ型

      C

      糖原累积症Ⅵ型

      D

      糖原累积症Ⅸ型

      E

      糖原累积症Ⅶ型


      正确答案： A,B,C,D,E
      解析： 暂无解析

    • 第20题：

      填空题
      Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行

      正确答案： 胎肝活检,培养羊水细胞
      解析： 暂无解析

    • 第21题：

      多选题
      空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（　）
      A

      糖原累积症0型

      B

      糖原累积症I型

      C

      糖原累积症Ⅲ型

      D

      糖原累积症Ⅵ型

      E

      糖原累积症Ⅱ型


      正确答案： E,A
      解析： 暂无解析

    • 第22题：

      单选题
      下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（　）
      A

      糖原累积症I型

      B

      糖原累积症III型

      C

      糖原累积症Ⅳ型

      D

      糖原累积症V型

      E

      糖原累积症Ⅵ型


      正确答案： A
      解析： 暂无解析

    • 第23题：

      单选题
      下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（）
      A

      糖原累积症Ⅱ型

      B

      糖原累积症Ⅴ型

      C

      糖原累积症IX型

      D

      糖原累积症O型

      E

      糖原累积症Ⅲ型


      正确答案： D
      解析： 暂无解析

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