单选题先天性肾上腺皮质增生（CAH）的描述不正确的是（）A 为常染色体隐性遗传性疾病B 患者子宫、输卵管和卵巢均存在C 以17-羟化酶缺乏最为常见D 患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异E 部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

第1题：

第2题：

以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

• A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
• B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
• C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
• D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
• E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

正确答案:B

第3题：

先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

第4题：

关于肾上腺皮质醇增多症描述不正确的是（）

• A、糖皮质激素分泌过多
• B、多为肾上腺增生所致，少数为肾上腺皮质腺瘤
• C、肾上腺增生可为结节性和弥漫性
• D、肾上腺皮质腺瘤多为单侧
• E、肾上腺皮质腺瘤瘤体较大，直径多在5cm以上

正确答案:E

第5题：

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

第6题：

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

第11题：

肾上腺皮质醇增生症的下列描述哪项是不正确的（）

• A、病理所见：肾上腺皮质增生占70%，腺瘤占20%～30%，腺癌占5%～10%
• B、弥漫性皮质增生MRI表现为肾上腺增粗，形态无明显异常
• C、结节状皮质增生是在腺体普遍增大的基础上出现结节
• D、肾上腺皮质腺瘤多为单侧
• E、肾上腺皮质肿瘤T₁WI及T₂WI类似脂肪信号

正确答案:E

第12题：

先天性肾上腺皮质增生（CAH）的描述不正确的是（）

• A、为常染色体隐性遗传性疾病
• B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在
• C、以17-羟化酶缺乏最为常见
• D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异
• E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

正确答案:C

第13题：

先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
(2)长期治疗：
①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
③手术治疗。

第14题：

第15题：