单选题G-6-PD缺乏症（）A 造血干细胞缺陷B 红细胞酶异常C 红细胞膜缺陷D 血红蛋白合成异常E 慢性失血

题目
单选题
G-6-PD缺乏症（）
A

造血干细胞缺陷

B

红细胞酶异常

C

红细胞膜缺陷

D

血红蛋白合成异常

E

慢性失血

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1.简述G-6-PD缺乏症，根据诱发溶血的不同原因，可分哪几种临床类型?

2.不属于遗传性红细胞内在缺陷的是 ( )A、G-6-PD缺乏症B、异常Hb病C、PK缺乏症D、巨幼细胞贫血E、遗传性球形红细胞增多症

3.下列哪些疾病属于体液免疫缺陷A、Digeorge综合征B、Bruton病C、G-6-PD缺乏症D、选择性IgA缺乏症E、慢性肉芽肿

4.简述诱发G-6-PD缺乏症溶血的几类伯氨喹啉药物?

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  • 第1题：

    以珠蛋白合成障碍为主要表现的疾病是

    A、镰状细胞贫血

    B、海洋性贫血

    C、PNH

    D、AIHA

    E、G-6-PD缺乏症


    参考答案：B

  • 第2题：

    下列何种疾病使中性粒细胞和单核细胞的调理、吞噬和杀伤能力受损

    A、慢性肉芽肿

    B、髓过氧化物酶缺乏症

    C、G-6-PD缺乏症

    D、Shwachman综合征

    E、类白血病


    参考答案：A

  • 第3题：

    高铁血红蛋白还原实验是G－6－PD缺乏症的直接诊断方法。( )

    此题为判断题(对，错)。


    参考答案：×

  • 第4题：

    G-6-PD缺乏症患者的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性

    A、正常
    B、减低
    C、增高
    D、正常或减低
    E、正常或增高

    答案：B
    解析：
    G-6-PD缺乏症患者为酶缺乏性溶血性贫血，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏或活性降低。

  • 第5题：

    可用于确诊G-6-PD缺乏症的试验是（）

    • A、高铁血红蛋白还原试验
    • B、G-6-PD荧光斑点试验
    • C、变性珠蛋白小体试验
    • D、硝基四氮唑蓝还原试验
    • E、G-6-PD活性检测

    正确答案:B

  • 第6题：

    G-6-PD缺乏症属于（）

    • A、原发性T细胞免疫缺陷
    • B、原发性B细胞免疫缺陷
    • C、联合免疫缺陷
    • D、补体免疫缺陷
    • E、吞噬细胞免疫缺陷

    正确答案:E

  • 第7题：

    Rous试验阳性见于（）

    • A、遗传学球形红细胞增多症
    • B、G-6-PD缺乏症
    • C、PK缺乏症
    • D、PNH
    • E、血红蛋白病

    正确答案:D

  • 第8题：

    简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。


    正确答案: G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用，能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质，能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性，使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害，起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下，还可将代谢产物H2O2水解成水，起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时，NADPH生成减少，在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时，血红蛋白氧化损伤的结果，导致高铁血红蛋白及包涵体形成，红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，红细胞膜的流动性和变形性的改变，使红细胞生存期缩短而发生溶血。

  • 第9题：

    问答题
    G-6-PD酶缺乏症的筛选和确诊是试验可有哪些?

    正确答案： 筛选试验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G-6-PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    G-6-PD缺乏症的筛选试验包括_____________、_____________、_____________、________________。

    正确答案： 高铁血红蛋白还原试验,G-6-PD荧光斑点试验,硝基四氮唑蓝试验,变性珠蛋白小体生成试验
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    脾阻留危象发生在( )。

    A、PNH

    B、海洋性贫血

    C、镰状细胞性贫血

    D、G-6-PD缺乏症

    E、新生儿溶血病


    参考答案：C

  • 第12题：

    红细胞G－6－PD活性测定是G－6－PD缺乏症的直接诊断方法。( )

    此题为判断题(对，错)。


    参考答案：√

  • 第13题：

    丙酮酸激酶活性降低见于

    A、遗传性球形红细胞增多症

    B、丙酮酸激酶缺乏症

    C、红血病

    D、G-6-PD缺乏症

    E、血红蛋白病


    参考答案：B

  • 第14题：

    由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪一种（）

    • A、PK缺乏症
    • B、G-6-PD缺陷
    • C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
    • D、VonGierke病
    • E、苯丙酮尿症

    正确答案:D

  • 第15题：

    属血管内溶血的疾病有（）

    • A、微血管病性溶血
    • B、G-6-PD缺乏症
    • C、PNH
    • D、遗传性球形细胞增多症
    • E、血红蛋白病

    正确答案:A,B,C

  • 第16题：

    G-6-PD缺乏症（）

    • A、造血干细胞缺陷
    • B、红细胞酶异常
    • C、红细胞膜缺陷
    • D、血红蛋白合成异常
    • E、慢性失血

    正确答案:B

  • 第17题：

    下列哪些叙述符合G-6-PD缺乏症（　）

    • A、G-6-PD缺乏的黑人有电泳B型酶
    • B、G-6-PD缺乏是X性连锁隐性或不完全显性遗传
    • C、A型G-6-PD是一种快速移动电泳变异型，大约见于30%的白人中
    • D、B型G-6-PD是此酶的正常形式，约见于70%的黄种人和几乎所有黑人
    • E、红细胞G-6-PD活性测定是这种疾病的确诊试验之一

    正确答案:B,E

  • 第18题：

    G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率___，加_______和___都可以纠正；丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显______，加_____不能纠正，加____可以纠正。


    正确答案:增加；葡萄糖；ATP；增加；葡萄糖；ATP

  • 第19题：

    单选题
    G-6-PD缺乏症属于（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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