单选题患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。A 青少年肌阵挛癫痫B Dravet综合征C 进行性肌阵挛D Rasmussen综合征E HHE综合征

题目
单选题
患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。
A

青少年肌阵挛癫痫

B

Dravet综合征

C

进行性肌阵挛

D

Rasmussen综合征

E

HHE综合征

相似考题

1.关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是( )。A、发病具有年龄相关性B、具有遗传性倾向C、临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作D、脑电图表现为额区的棘慢波放电E、生长发育正常

2.脑电图示双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波提示癫痫发作类型为（）A、强直性发作B、阵挛性发作C、失神发作D、肌阵挛发作E、无张力性发作

3.患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）A、青少年肌阵挛癫痫B、进行性肌阵挛癫痫C、颞叶癫痫D、Rasmussen综合征E、儿童良性癫痫伴中央颞部棘波

4.脑电图最常出现广泛性棘波节律的癫痫综合征是( )。A、青少年肌阵挛癫痫B、Dravet综合征C、儿童失神癫痫D、进行性肌阵挛癫痫E、Lennox-Gastaut综合征

更多“单选题患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。A 青少年肌阵挛癫痫B Dravet综合征C 进行性肌阵挛D Rasmussen综合征E HHE综合征”相关问题

  • 第1题：

    患者女，17岁，因“肢体及躯干不自主抖动并偶有全身抽搐发作5年”来诊。既往体健，智力发育正常。颅脑影像学检查正常。应用卡马西平（400mg/d）后发作增多，脑电图呈现频繁的双侧性不规则棘慢波综合。患者停用卡马西平后，发作明显减少，脑电图癫痫样放电显著减少，应用丙戊酸钠后，发作消失。最可能的综合征诊断是（）

    • A、特发性局灶性癫痫
    • B、进行性肌阵挛癫痫
    • C、青少年肌阵挛癫痫
    • D、肌阵挛失神癫痫
    • E、Lennox-Gastaut综合征

    正确答案:C

  • 第2题：

    EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波（）

    • A、全面性强直-阵挛发作
    • B、失神发作
    • C、肌阵挛发作
    • D、强直性发作
    • E、阵挛性发作

    正确答案:E

  • 第3题：

    单选题
    患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）
    A

    青少年肌阵挛癫痫

    B

    进行性肌阵挛癫痫

    C

    颞叶癫痫

    D

    Rasmussen综合征

    E

    儿童良性癫痫伴中央颞部棘波


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    脑电图示双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波提示癫痫发作类型为（）
    A

    强直性发作

    B

    阵挛性发作

    C

    失神发作

    D

    肌阵挛发作

    E

    无张力性发作


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    配伍题
    典型失神发作发作脑电图呈（　）|全面性强直—阵挛发作开始脑电图为（　）|强直性发作典型发作期脑电图为（　）|肌阵挛发作期典型的脑电图改变为（　）
    A

    逐渐增强的10次/秒棘波祥节律

    B

    暴发性多棘波

    C

    弥漫性高波幅慢波

    D

    多棘—慢波

    E

    双侧对称3Hz棘慢综合波


    正确答案： E,D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    患者女，17岁，因“肢体及躯干不自主抖动并偶有全身抽搐发作5年”来诊。既往体健，智力发育正常。颅脑影像学检查正常。应用卡马西平（400mg/d）后发作增多，脑电图呈现频繁的双侧性不规则棘慢波综合。患者停用卡马西平后，发作明显减少，脑电图癫痫样放电显著减少，应用丙戊酸钠后，发作消失。最可能的综合征诊断是（）
    A

    特发性局灶性癫痫

    B

    进行性肌阵挛癫痫

    C

    青少年肌阵挛癫痫

    D

    肌阵挛失神癫痫

    E

    Lennox-Gastaut综合征


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是（）。
    A

    发病具有年龄相关性

    B

    具有遗传性倾向

    C

    临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作

    D

    脑电图表现为额区的棘慢波放电

    E

    生长发育正常


    正确答案： D
    解析： 青少年肌阵挛癫痫为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合，以额、中央区最明显。本类型预后良好。

  • 第8题：

    发作期EEG典型改变为多棘-慢波（）

    • A、全面性强直-阵挛发作
    • B、失神发作
    • C、肌阵挛发作
    • D、强直性发作
    • E、阵挛性发作

    正确答案:C

  • 第9题：

    单选题
    患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。
    A

    青少年肌阵挛癫痫

    B

    Dravet综合征

    C

    进行性肌阵挛

    D

    Rasmussen综合征

    E

    HHE综合征


    正确答案： E
    解析：
    患者近8年出现肌阵挛发作，全面性强直阵挛发作，且病情进行性加重，伴有脑电图全面性棘慢，多棘慢波放电，考虑诊断为进行性肌阵挛。

  • 第10题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的临床及脑电图特征，错误的是（　　）。
    A

    具有遗传性倾向

    B

    发病具有年龄相关性

    C

    生长发育正常

    D

    临床表现有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作

    E

    脑电图表现为额区的棘慢波放电


    正确答案： D
    解析：
    AB两项，青少年肌阵挛癫痫起病年龄为3～20岁，平均起病年龄为14岁，40%～50%有癫痫家族史。CD两项，发作形式有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作，生长发育通常正常。E项，特征性脑电图表现为广泛性3.5～5Hz多棘慢复合波暴发。

  • 第11题：

    单选题
    EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波（）。
    A

    全面性强直-阵挛发作

    B

    失神发作

    C

    肌阵挛发作

    D

    强直性发作

    E

    阵挛性发作


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    发作期EEG典型改变为多棘-慢波（）。
    A

    全面性强直-阵挛发作

    B

    失神发作

    C

    肌阵挛发作

    D

    强直性发作

    E

    阵挛性发作


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    关于青少年肌阵挛癫痫的描述，正确的是（　　）。
    A

    多为症状性

    B

    单基因遗传

    C

    表现有肌阵挛，不典型失神以及全面性强直阵挛发作

    D

    脑电图表现为额区的棘慢波放电

    E

    生长发育正常


    正确答案： E
    解析：
    AB两项，青少年肌阵挛癫痫属于特发性全面性典型，有遗传易感性，但不是单基因遗传。C项，临床表现为肌阵挛，典型失神及全面性强直阵挛发作；D项，脑电图表现为全面性棘慢，多棘慢复合波发放；E项，生长发育通常正常。

  • 第14题：

    单选题
    脑电图最常出现广泛性棘波节律的癫痫综合征是（）。
    A

    青少年肌阵挛癫痫

    B

    Dravet综合征

    C

    儿童失神癫痫

    D

    进行性肌阵挛癫痫

    E

    Lennox-Gastaut综合征


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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