肝豆状核变性的脑部病变主要在()A、大脑皮质B、基底神经节C、小脑半球D、丘脑黑质E、脑干网状系统

题目

肝豆状核变性的脑部病变主要在()

  • A、大脑皮质
  • B、基底神经节
  • C、小脑半球
  • D、丘脑黑质
  • E、脑干网状系统

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  • 第1题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第2题:

    5岁男孩,拟诊肝豆状核变性,其脑部病变主要在()

    • A、丘脑黑质
    • B、大脑皮质
    • C、基底神经节
    • D、小脑半球
    • E、脑干网状结构

    正确答案:C

  • 第3题:

    简述肝豆状核变性的治疗。


    正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

  • 第4题:

    肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


    正确答案:正确

  • 第5题:

    男孩,6岁。拟诊为肝豆状核变性,其脑部病变主要在()

    • A、丘脑黑质
    • B、大脑皮质
    • C、基底神经节
    • D、小脑半球
    • E、脑干网状结构

    正确答案:C

  • 第6题:

    单选题
    男孩,6岁。拟诊为肝豆状核变性,其脑部病变主要在()
    A

    丘脑黑质

    B

    大脑皮质

    C

    基底神经节

    D

    小脑半球

    E

    脑干网状结构


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    单选题
    肝豆状核变性的脑部病变主要在( )
    A

    大脑皮质

    B

    基底神经节

    C

    小脑半球

    D

    丘脑黑质

    E

    脑干网状系统


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    判断题
    肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
    A

    B


    正确答案:
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    肝豆状核变性常见首发症状为肝病,神经病理病变主要在___________,神经症状主要为________、_______、________。


    正确答案:肝病;基底节区;锥体外系症状;肢体震颤;精细动作困难

  • 第10题:

    肝豆状核变性( )


      正确答案:E

    • 第11题:

      简述肝豆状核变性的临床特征?


      正确答案: 肝豆状核变性的临床特征:不同程度的肝细胞损害;神经系统症状,主要为锥体外系症状;角膜K-F环。

    • 第12题:

      肝豆状核变性可出现()


        正确答案:C

      • 第13题:

        肝豆状核变性脑的特点或表现是()

        • A、为铁代谢障碍疾病
        • B、病变区见铁颗粒状沉积
        • C、脑病变主要在基底节
        • D、T1加权像对病变显示最敏感
        • E、矢状位对病变显示最好

        正确答案:C

      • 第14题:

        多选题
        肝豆状核变性的影像学表现不包括()
        A

        双侧丘脑病变

        B

        双侧豆状核病变

        C

        双侧尾状核头部病变

        D

        胼胝体病变

        E

        双侧海马结构病变


        正确答案: A,D
        解析: 暂无解析

      • 第15题:

        单选题
        5岁男孩,拟诊肝豆状核变性,其脑部病变主要在()
        A

        丘脑黑质

        B

        大脑皮质

        C

        基底神经节

        D

        小脑半球

        E

        脑干网状结构


        正确答案: B
        解析: 暂无解析

      • 第16题:

        填空题
        肝豆状核变性常见首发症状为肝病,神经病理病变主要在___________,神经症状主要为________、_______、________。

        正确答案: 肝病,基底节区,锥体外系症状,肢体震颤,精细动作困难
        解析: 暂无解析