1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

题目

1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

  • A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h
  • B、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h
  • C、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h
  • D、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次
  • E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次
相似考题

1.患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

2.1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断（）A、先天性心脏病伴心功能不全B、糖原累积症C、黏多糖病D、肝豆状核变性E、心肌病

3.1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

4.男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

参考答案和解析
正确答案:B
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  • 第1题：

    单选题
    1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断（）
    A

    先天性心脏病伴心功能不全

    B

    糖原累积症

    C

    黏多糖病

    D

    肝豆状核变性

    E

    心肌病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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