男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）A、肝糖原累积症B、半乳糖血症C、严重低血糖症D、肝豆状核变性E、尼曼一匹克病

题目

男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）

A、肝糖原累积症
B、半乳糖血症
C、严重低血糖症
D、肝豆状核变性
E、尼曼一匹克病

相似考题

1.男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPTA、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟B、空腹血糖为2.2mmol/LC、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微D、乳酸性酸中毒E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

2.3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是A.黏多糖病 B.肝豆状核变性 C.严重低血糖症 D.糖原累积病 E.原发性癫癎

3. 3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1.7～2.1 mmol/L，血乳酸增高。体检：肝肋下4 cm，质地较硬，脾肋下2 cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是：（）A.糖原累积病 B.肝豆状核变性 C.原发性癫痫 D.严重低血糖症 E.黏多糖病

4.患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是A、甲基丙二酸血症B、肝豆状核变性C、糖原贮积症D、尼曼-匹克病E、半乳糖血症可确诊该病的检查是A、骨髓细胞学检查B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜C、胰高血糖素或肾上腺素试验D、肝活检E、颅脑CT或MRI对该患者最常用的饮食治疗是A、低蛋白饮食B、低铜饮食C、生玉米淀粉D、豆浆E、补充维生素B

更多“男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）A、肝糖原累积症B、半乳糖血症C、严重低血糖症D、肝豆状核变性E、尼曼一匹克病”相关问题

第1题：

患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。可确诊该病的检查是（）
- A、骨髓细胞学检查
- B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜
- C、胰高血糖素或肾上腺素试验
- D、肝活检
- E、颅脑CT或MRI
正确答案:D
第2题：

男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（　）
- A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
- B、空腹血糖为2.2mmol/L
- C、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
- D、乳酸性酸中毒
- E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
正确答案:E
第3题：

男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）
- A、肝功能不全
- B、糖原累积症
- C、半乳糖血症
- D、肝豆状核变性
- E、肾功能不全
正确答案:B
第4题：

患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是（）
- A、甲基丙二酸血症
- B、肝豆状核变性
- C、糖原贮积症
- D、尼曼-匹克病
- E、半乳糖血症
正确答案:D
第5题：

单选题
男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）
A
肝糖原累积症
B
半乳糖血症
C
严重低血糖症
D
肝豆状核变性
E
尼曼一匹克病

正确答案： B
解析：暂无解析
第6题：

单选题
患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）
A
低蛋白饮食
B
低铜饮食
C
生玉米淀粉
D
豆浆
E
补充维生素B

正确答案： B
解析：暂无解析
第7题：

患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）
- A、低蛋白饮食
- B、低铜饮食
- C、生玉米淀粉
- D、豆浆
- E、补充维生素B
正确答案:C
第8题：

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）
- A、空腹血糖测定
- B、骨骼X线片
- C、胰高血糖素试验
- D、血乳酸测定
- E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
正确答案:E
第9题：

男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）
- A、肝糖原累积症
- B、半乳糖血症
- C、严重低血糖症
- D、肝豆状核变性
- E、尼曼一匹克病
正确答案:A
第10题：

4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）
- A、X线见骨质疏松及骨骺出现延迟
- B、空腹血糖为2.2mmol/L
- C、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
- D、乳酸性酸中毒
- E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
正确答案:E
第11题：

单选题
男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）
A
X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B
空腹血糖为2.2mmol/L
C
皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D
乳酸性酸中毒
E
肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

正确答案： E
解析：暂无解析
第12题：

单选题
4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）
A
X线见骨质疏松及骨骺出现延迟
B
空腹血糖为2.2mmol/L
C
皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D
乳酸性酸中毒
E
肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

正确答案： D
解析：暂无解析

题目

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