符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是（）A、血片见大量靶形细胞B、酸溶血试验最具诊断价值C、糖溶解试验特异性最高D、骨髓均为增生活跃或明显活跃E、网织红细胞减少
题目
符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是（）
- A、血片见大量靶形细胞
- B、酸溶血试验最具诊断价值
- C、糖溶解试验特异性最高
- D、骨髓均为增生活跃或明显活跃
- E、网织红细胞减少
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第1题：
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。
正确答案:(1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血，常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积，常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿，可持续2～3天，自行消失，有频发或偶然发作。易于感染，并发血栓或DIC等，20%患者可与再障相互转化，称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(2)实验室检验特点：①血象，呈正色素或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常；②骨髓象，随病情变化不一；③特殊溶血检查，酸化血清甘油试验约有79%患者阳性；蔗糖溶血试验阳性；蛇毒因子溶血试验81%患者阳性；尿隐血试验阳性；尿含铁血黄素试验阳性。 -
第2题：
问答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?正确答案： (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。解析： 暂无解析 -
第3题：
问答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。正确答案： (1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血，常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积，常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿，可持续2～3天，自行消失，有频发或偶然发作。易于感染，并发血栓或DIC等，20%患者可与再障相互转化，称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(2)实验室检验特点：①血象，呈正色素或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常；②骨髓象，随病情变化不一；③特殊溶血检查，酸化血清甘油试验约有79%患者阳性；蔗糖溶血试验阳性；蛇毒因子溶血试验81%患者阳性；尿隐血试验阳性；尿含铁血黄素试验阳性。解析： 暂无解析 -
第4题：
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?
正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。 -
第5题：
判断题实验室评审是为评价/校准实验室是否符合规定的实验室认可准则而进行的一种检查。A对
B错
正确答案： 对解析： 暂无解析