女,14岁,月经量增多9个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb 85g/L,WBC5.6×109/L。PLT 32×109/L。初步诊断为原发性血小板减少性紫癜,下列哪项检查对诊断最有帮助A.束臂试验阳性B.血小板抗体阳性C.骨髓增生活跃,巨核细胞增多,且有成熟抑制D.出血时间延长E.血块收缩不良

题目

女,14岁,月经量增多9个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb 85g/L,WBC5.6×109/L。PLT 32×109/L。

初步诊断为原发性血小板减少性紫癜,下列哪项检查对诊断最有帮助

A.束臂试验阳性

B.血小板抗体阳性

C.骨髓增生活跃,巨核细胞增多,且有成熟抑制

D.出血时间延长

E.血块收缩不良


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  • 第1题:

    患儿,女,14岁。月经量增多3个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血象WBC5.6×109/L,Hb85g/L,PLT32×10^9/L。初步诊断为特发性血小板减少性紫癜。

    规范应用泼尼松治疗无效或复发,下一步治疗常选用

    A、免疫抑制剂如长春新碱
    B、达那唑
    C、脾切除
    D、加大泼尼松剂量
    E、大剂量丙种球蛋白

    答案:A
    解析:
    免疫抑制剂应用于泼尼松治疗无效或复发的难治性患者。常选用:长春新碱。

  • 第2题:

    女孩,14岁,月经量增多9个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血象:Hb85g/L,WBC5.6×10/L, Plt 32×10/L,此病人初步考虑为原发性血小板减少性紫癜。

    如果应用泼尼松治疗6个月后,血小板仍无明显上升,时有出血,应考虑下列哪项疗法
    A.加大泼尼松剂量继续应用
    B.改用雄激素如达那唑
    C.改用免疫抑制药如长春新碱
    D.改用大剂量丙种球蛋白静注
    E.脾切除

    答案:E
    解析:

    1.糖皮质激素治疗慢性ITP 其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。
    2.脾切除有效率约70%,适用于病程超过1年,血小板持续<50×10/L(尤其是<20×10/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者,其5年自然缓解机会较大,尽可能不做脾切除。术前必须做骨髓检查,巨核细胞数减少者不宜做脾切除。术前PAIgG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
    3.慢性ITP给予糖皮质激素治疗常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次口服。出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3d,症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
    4.原发性血小板减少性紫癜急性病例骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者巨核细胞显著增多;幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,核-浆发育不平衡,产生血小板的巨核细胞明显减少,其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。

  • 第3题:

    患儿,女,14岁。月经量增多3个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血象WBC5.6×109/L,Hb85g/L,PLT32×10^9/L。初步诊断为特发性血小板减少性紫癜。

    应用糖皮质激素治疗ITP的主要作用机制是

    A、促使RBC增生
    B、降低毛细血管脆性,减轻出血
    C、增加血小板的生成
    D、增加骨髓巨核细胞数量
    E、使血小板破坏减少

    答案:E
    解析:
    糖皮质激素治疗ITP作用机制:1.减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应;2.抑制单核—巨噬细胞系统对血小板的破坏;3.改善毛细血管通透性;4.刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

  • 第4题:

    女孩,14岁,月经量增多9个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血象:Hb85g/L,WBC5.6×10/L, Plt 32×10/L,此病人初步考虑为原发性血小板减少性紫癜。

    下列哪项检查对诊断最有帮助
    A.束臂试验阳性
    B.血小板抗体阳性
    C.骨髓增生活跃,巨核细胞增多,且有成熟抑制
    D.出血时间延长
    E.血块收缩不良

    答案:C
    解析:

    1.糖皮质激素治疗慢性ITP 其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。
    2.脾切除有效率约70%,适用于病程超过1年,血小板持续<50×10/L(尤其是<20×10/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者,其5年自然缓解机会较大,尽可能不做脾切除。术前必须做骨髓检查,巨核细胞数减少者不宜做脾切除。术前PAIgG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
    3.慢性ITP给予糖皮质激素治疗常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次口服。出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3d,症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
    4.原发性血小板减少性紫癜急性病例骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者巨核细胞显著增多;幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,核-浆发育不平衡,产生血小板的巨核细胞明显减少,其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。

  • 第5题:

    患儿,女,14岁。月经量增多3个月,2周来牙龈出血,下肢散在出血点及瘀斑。血象WBC5.6×109/L,Hb85g/L,PLT32×10^9/L。初步诊断为特发性血小板减少性紫癜。

    最后确诊为慢性ITP主要依据是

    A、骨髓巨核细胞数为1000个
    B、病程3个月
    C、激素依赖
    D、血小板抗体增高
    E、病程6个月

    答案:E
    解析:
    骨髓巨核细胞数急性型正常或增多,慢性型常明显增多(部分减少)巨核细胞的胞体大小不一,以小型巨核细胞较为多见,幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象,产生血小板的巨核细胞明显减少。
    病程超过6个月者为慢性型。