男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服

题目

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

相似考题

1.女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断A．肝糖原累积症B．溶血性贫血C．尼曼-匹克病D．病毒性肝炎E．肝豆状核变性

2.女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病

3.患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服

4.女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。A.肝糖原累积症B.病毒性肝炎C.溶血性贫血D.肝豆状核变性E.尼曼-匹克病

参考答案和解析
参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：D


问题 3 答案：E

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  • 第1题：

    10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。

    出现角膜边缘棕黄色环可能是

    A、无症状阶段
    B、肝损害阶段
    C、肾脏损害
    D、骨骼损害
    E、神经系统损害

    答案：E
    解析：
    角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，大多出现神经症状时就可发现此环。

  • 第2题：

    男，患乙肝多年，近期出现肝区痛、纳差、消瘦，查体肝肋下4cm、质硬，肝边缘不整，最有可能的诊断是（）

    • A、肝囊肿
    • B、慢性活动性肝炎
    • C、大结节性肝硬化
    • D、原发性肝癌
    • E、肝脓肿

    正确答案:D

  • 第3题：

    男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）

    • A、脑电图
    • B、肝脏B超
    • C、头颅MRI
    • D、血清铜蓝蛋白
    • E、肌电图

    正确答案:D

  • 第4题：

    单选题
    男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）
    A

    酶替代治疗

    B

    保肝治疗

    C

    脾切除

    D

    肝移植

    E

    青霉胺口服


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是（）
    A

    肝糖原累积病

    B

    病毒性肝炎

    C

    溶血性贫血

    D

    肝豆状核变性

    E

    尼曼﹣匹克病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）

    • A、肝糖原累积症
    • B、病毒性肝炎
    • C、溶血性贫血
    • D、肝豆状核变性
    • E、尼曼-匹克病

    正确答案:D

  • 第7题：

    男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）

    • A、酶替代治疗
    • B、保肝治疗
    • C、脾切除
    • D、肝移植
    • E、青霉胺口服

    正确答案:E

  • 第8题：

    单选题
    女孩，12岁，因震颤、表情呆滞进行性加重4个月来诊，体检：四肢张力呈齿轮样增高，动作僵硬，起动困难，口齿不情，肝肋下1cm，脾肋下2cm，裂隙灯下可见角膜边缘棕灰色色素环，尿蛋白，此患儿诊断是：（）
    A

    苯丙酮尿症

    B

    先天性甲状腺功能减低症

    C

    肝豆状核变性

    D

    糖原累积病

    E

    粘多糖病


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）
    A

    肝糖原累积症

    B

    病毒性肝炎

    C

    溶血性贫血

    D

    肝豆状核变性

    E

    尼曼-匹克病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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