关于肝豆状核变性的诊断依据是A、角膜K－F环B、特征性CT改变C、肝铜>300μg/g(肝干重)D、典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低E、24小时尿排铜>300μg
题目
关于肝豆状核变性的诊断依据是
A、角膜K－F环
B、特征性CT改变
C、肝铜>300μg/g(肝干重)
D、典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低
E、24小时尿排铜>300μg
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参考答案和解析
参考答案：D
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第1题：
对肝豆状核变性诊断有较大意义的是A.铜蓝蛋白 B.转铁蛋白 C.结合珠蛋白 SX对肝豆状核变性诊断有较大意义的是
A.铜蓝蛋白
B.转铁蛋白
C.结合珠蛋白
D.α2-巨球蛋白
E.C-反应蛋白
正确答案：A
铜蓝蛋白是铜代谢的关键蛋白质，肝豆状核变性就是铜在肝脏和豆状核沉积而导致的疾病。 -
第2题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性答案：A解析：这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。 -
第3题：
关于肝豆状核变性的诊断依据是A.特征性CT改变
B.24h尿排铜>300μg／24h
C.肝铜>300μg／g(肝干重)
D.角膜K-F环
E.典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低答案：E解析： -
第4题：
肝豆状核变性主要累及的部位是A.尾状核和壳核B.苍白球和壳核C.丘脑外侧SXB肝豆状核变性主要累及的部位是
A.尾状核和壳核
B.苍白球和壳核
C.丘脑外侧
D.脑桥和中脑
E.内囊后肢
正确答案：B
肝豆状核变性三大主征为脑豆状核变性，豆状核分为壳核、苍白球。 -
第5题：
关于肝豆状核变性的诊断依据是A、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
B、24小时尿排酮＞300μg
C、角膜K-F环
D、特征性ET改变
E、肝铜＞300μg/g（肝干重）答案：A解析：有典型临床表现、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低和24小时尿铜明显增高即可做出诊断。但由于本病多系统症状并非同时出现，若仅出现单一器官或系统受累症状时，易漏诊或误诊。