15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适( )A、定期静脉注射丙种球蛋白B、行胎肝移植C、长期肌内注射胸腺素D、口服左旋咪唑E、并发感染时用适当抗生素

题目

15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适( )

A、定期静脉注射丙种球蛋白

B、行胎肝移植

C、长期肌内注射胸腺素

D、口服左旋咪唑

E、并发感染时用适当抗生素

相似考题

1.患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是A、血清抗体检查B、血清CRP测定C、凝血功能检查D、血清补体检查E、血液细菌培养

2.男孩,11个月,近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查:血清IgG0.1g／L,IgA0.001g／L,IgM0.03g／L。最可能的诊断是A、X连锁无丙种球蛋白血症B、DiGeorge综合征C、IgA缺乏症D、暂时性低丙种球蛋白血症E、选择性IgM缺乏症

3.男孩,13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎,经检测患儿的血清IgGA、定期静脉注射丙种球蛋白B、行胎肝移植C、长期肌内注射胸腺素D、口服左旋咪唑E、并发感染时用适当抗生素

4.患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如。该患儿最有可能出现异常的检查是A．血清Ig抗体检查B．血清CRP测定C．凝血功能检查D．血清补体检查E．血液细菌培养

更多“15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白 ”相关问题

  • 第1题：

    11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺异常,脾不肿肝大。下列哪项检查对确诊意义最小

    A、血液、脓液培养

    B、骨髓检查

    C、血型同族凝集素测定

    D、白喉类毒素试验

    E、血清免疫球蛋白测定


    参考答案：B

  • 第2题：

    患儿男，15个月。自7个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如，血常规正常。

    此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞

    答案：B
    解析：
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道，故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第3题：

    患儿，男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 0.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎，于6岁死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是

    A．流式细胞术检测T细胞CD40L表达水平

    B．检查外周血B淋巴细胞水平

    C．检测血清IgG亚类水平

    D．四唑氮蓝试验

    E．Btk基因突变分析


    问题 1 答案：E问题 2 答案：B问题 3 答案：A问题 4 答案：E

  • 第4题：

    1岁男孩，患慢性中耳炎4个月，曾3次患支气管肺炎。体检：发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC 15×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgMO.28/L，IgA＜0.05g/L。其诊断可能为：

    A．X连锁无丙种球蛋白血症

    B．联合免疫缺陷病

    C．选择性IgA缺陷病

    D．X连锁高IgM血症

    E．慢性肉芽肿病


    正确答案：A

  • 第5题：

    男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清IgG 0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：( )

    A.X连锁无丙种球蛋白血症
    B.DiGeorge综合征
    C.IgA缺乏症
    D.暂时性低丙种球蛋白血症
    E.选择性IgM缺乏症

    答案：A
    解析：

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