1岁半患儿,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是A、口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次

题目

1岁半患儿,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是

A、口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6h

B、口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6h

C、口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6h

D、口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次

E、口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次


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  • 第1题:

    1岁小孩,矮小,发育落后,面色苍白,多汗,气促,软弱,无发绀,肝大达肋缘下6cm,质中缘钝,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型()

    • A、先天性心脏病左向右分流型
    • B、糖原累积症Ⅰ型
    • C、黏多糖病Ⅰ型
    • D、糖原累积症Ⅱ型
    • E、心内膜弹力纤维增生症

    正确答案:D

  • 第2题:

    单选题
    1岁患儿,矮小,发育落后,面色苍白,多汗,气促,软弱,无发绀,肝大达肋缘下6cm,质中缘钝,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型()
    A

    先天性心脏病左向右分流型

    B

    糖原累积症Ⅰ型

    C

    黏多糖病Ⅰ型

    D

    糖原累积症Ⅱ型

    E

    心内膜弹力纤维增生症


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第3题:

    单选题
    男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
    A

    肝功能不全

    B

    糖原累积症

    C

    半乳糖血症

    D

    肝豆状核变性

    E

    肾功能不全


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第4题:

    单选题
    1岁小孩,矮小,发育落后,面色苍白,多汗,气促,软弱,无发绀,肝大达肋缘下6cm,质中缘钝,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型()
    A

    先天性心脏病左向右分流型

    B

    糖原累积症Ⅰ型

    C

    黏多糖病Ⅰ型

    D

    糖原累积症Ⅱ型

    E

    心内膜弹力纤维增生症


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    单选题
    1岁小孩,矮小,发育落后,面色苍白,多汗,气促,软弱,无发绀,肝大达肋缘下6cm,质中缘钝,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断()
    A

    先天性心脏病伴心功能不全

    B

    糖原累积症

    C

    黏多糖病

    D

    肝豆状核变性

    E

    心肌病


    正确答案: D
    解析: 暂无解析