患者女，11岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查:左鼻及唇颊增大、下坠，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最大的棕色斑约8cm×6cm，最可能的临床诊断是A、海绵状血管瘤B、放线菌病C、神经纤维瘤病D、囊性淋巴管瘤E、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
题目
患者女，11岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查:左鼻及唇颊增大、下坠，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最大的棕色斑约8cm×6cm，最可能的临床诊断是
A、海绵状血管瘤
B、放线菌病
C、神经纤维瘤病
D、囊性淋巴管瘤
E、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
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第1题：
患儿女，13岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是
A、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B、囊性淋巴管瘤
C、神经纤维瘤病
D、放线菌病
E、海绵状血管瘤
参考答案：C
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第2题：
女孩，l3岁，左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠，质软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是
A.嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B.囊性淋巴管瘤
C.神经纤维瘤病
D.放线菌病
E.海绵状血管瘤
正确答案：C
面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴管瘤、神经纤维瘤病，其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病。前三者为面部肿大，弥漫无边界，质软。后二者肿胀较硬，特别是放线菌瘤呈板状硬，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤刺痒搔抓增厚，因此可排除A、D。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软，加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑(咖啡斑)，这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现，因此C正确，B、E错误。本题选C。考点：神经纤维瘤病诊断以及面部肿大、畸形鉴别诊断 -
第3题：
女，13岁，左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠，质软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是A:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B:囊性淋巴管瘤
C:神经纤维瘤病
D:放线菌病
E:海绵状血管瘤答案：C解析：神经纤维瘤病多为青年人发病，生长缓慢，口腔内较少见，颜面部主要表现为皮肤呈大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损；扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质较硬；多发性瘤结节沿皮肤下神经分布，呈念珠状，也可呈丛状；如来自感觉神经，可有明显的触痛；沿神经分布的区域内有时有结缔组织样增生，皮肤松弛下垂，遮盖眼部，发生功能障碍，面部畸形，肿瘤质软，虽内血运丰富，但一般不能压缩。由题干描述可知，本题正确选项为C。 -
第4题：
女，13岁，左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠、软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是（ ）
A．嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B．囊性淋巴管瘤
C．神经纤维瘤病
D．放线菌病
E．海绵状血管瘤
正确答案：C
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第5题：
女，13岁。左面部肿大、畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠、质软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是A:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B:囊性淋巴管瘤
C:神经纤维瘤病
D:放线菌病
E:海绵状血管瘤答案：C解析：本题是个案的综合分析试题，测试考生对神经纤维瘤病诊断的了解程度以及对面部肿大、畸形鉴别诊断能力。此题的正确答案是神经纤维瘤病，E和A选项需要鉴别。此题对非颌面外科临床医师有一定难度。面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴管瘤、神经纤维瘤病。其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病，前三者为面部肿大、弥漫无边界、质，软。后两者肿胀较硬，特别是放线菌病呈板状硬，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤瘙痒搔抓增厚，因此这两种病可排除。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软，加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑（咖啡斑），这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现。