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  • 第1题:

    尼曼一匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )

    A、神经鞘磷脂酶

    B、葡萄糖脑苷酶

    C、葡萄糖醛酸酶

    D、氨基己糖酶

    E、己糖激酶


    参考答案:A

  • 第2题:

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )

    A.神经鞘磷脂酶

    B.葡萄糖脑苷酶

    C.葡萄糖醛酸酶

    D.氨基己糖酶

    E.己糖激酶


    正确答案:A

  • 第3题:

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

    A.神经鞘磷脂酶
    B.葡萄糖脑苷脂酶
    C.葡萄糖醛酸酶
    D.氨基己糖酶
    E.以上都不正确

    答案:A
    解析:
    尼曼-匹克病又称鞘磷脂病,属常染色体隐性遗传性疾病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核,巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。

  • 第4题:

    糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

    A、氨基己糖酶

    B、葡萄糖-6-磷酸酶

    C、酪氨酸酶

    D、苯丙氨酸羟化酶

    E、半乳糖-1-磷酸-尿苷转移酶


    参考答案:B

  • 第5题:

    A.易发生DIC
    B.骨髓无特异性改变
    C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶
    D.缺乏神经鞘磷酸脂酶
    E.尿中出现B-J蛋白

    尼曼-匹克病

    答案:D
    解析:
    多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病又称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核.巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。