男,20 岁。发热伴皮肤出血点 1 周。查体:浅表淋巴结无肿大,胸骨压痛(－),肝脾肋下未触及。血常规:Hb70g／L, WBC 1.5X109／L, NO.20, L0.80,Plt110X109／L,网织红 0.001,该患者最可能的诊断是()A.溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.巨幼细胞贫血D.急性白血病E.特发性血小板减少性紫癜

①FAB协作组根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将骨髓增生异常综合征（MDS)分为5型：难治性贫血（RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS)、 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性 白血病（CMML)。本例患者表浅淋巴结无肿大，外周血三系减少，骨穿提示增生明显活跃、原始粒细胞 15%，可诊断为MDS，排除急性白血病（急性白血病的诊断标准为原始细胞≥30%)。②由于骨髓原始细胞为15%，可排除MDS-RA、MDS-RAS(原始细胞均 5% )和MDS-RAEB-t (原始细胞为20% ~ 30% )。 ③虽然MDS-CMML骨髓象原始细胞可为5% ~20%，但其外周血单核细胞绝对值应 1 × 109/L(本例为 0.27 × 109/L)，因此也可排除MDS-CMML。故本例符合MDS-RAEB。④MDS-RAEB患者多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间为12个月。

①本例外周血三系（红系、粒系、血小板）减少，但浅表淋巴结和肝脾无肿大，符合再生障碍性贫血。骨髓增生异常综合征由于骨髓病态造血，也可有全血细胞减少，但外周血一般可出现原始细胞,脾肿大常见。急性淋巴细胞白血病多有肝脾及淋巴结肿大，胸骨有压痛，外周血白细胞增多。血小板减少性紫癜只表现为外周血血小板减少，红细胞和粒细胞一般正常。②再生障碍性贫血由于骨髓造血功能衰竭，表现为骨髓中巨核细胞减低，相应地，骨髓中非造血细胞相对增多。骨髓增生极度活跃为骨髓增生异常综合征的表现。“核老浆幼”现象为缺铁性贫血的表现。