腓骨肌萎缩症(CMT)的特征性改变为A、四肢的肌肉萎缩B、下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足C、表现为双侧痉挛性瘫痪D、双下肢肌无力，伴足下垂E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

题目
腓骨肌萎缩症(CMT)的特征性改变为

A、四肢的肌肉萎缩

B、下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足

C、表现为双侧痉挛性瘫痪

D、双下肢肌无力，伴足下垂

E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

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1.腓骨肌萎缩症最常见的类型为A、CMT1型B、CMT2型C、CMT3型D、CMT4型E、CMT5型

2.腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。（　）

3.腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

4.CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（　）

参考答案和解析
参考答案：E
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  • 第1题：

    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）


    正确答案:错误

  • 第2题：

    腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

    • A、肌活检
    • B、MRI
    • C、SPECT
    • D、脑电图
    • E、肌电图与神经传导速度

    正确答案:E

  • 第3题：

    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

    • A、单纯脱髓鞘改变
    • B、脱髓鞘和轴突变性
    • C、脱髓鞘和华勒变性
    • D、脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
    • E、单纯轴突变性

    正确答案:D

  • 第4题：

    判断题
    CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
    A

    肌活检

    B

    MRI

    C

    SPECT

    D

    脑电图

    E

    肌电图与神经传导速度


    正确答案： D
    解析： 远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩，渐向上发展。但该病成年起病，肌电图示肌源性损害，运动传导速度异常。

  • 第6题：

    单选题
    关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）
    A

    隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

    B

    病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有洋葱样改变

    C

    CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚

    D

    表现为双下肢痉挛性瘫痪

    E

    双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为鹤腿


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    填空题
    腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

    正确答案： CTM1型(脱髓鞘型),CTM2型(轴索型)
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
    A

    单纯脱髓鞘改变

    B

    脱髓鞘和轴突变性

    C

    脱髓鞘和华勒变性

    D

    脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”

    E

    单纯轴突变性


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。


    正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。

  • 第10题：

    关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）

    • A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
    • B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
    • C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
    • D、表现为双下肢痉挛性瘫痪
    • E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"

    正确答案:D

  • 第11题：

    关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）

    • A、无感觉障碍
    • B、神经源性肌萎缩
    • C、爪形手
    • D、鹤腿
    • E、锥体束征阴性

    正确答案:A

  • 第12题：

    判断题
    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）
    A

    无感觉障碍

    B

    神经源性肌萎缩

    C

    爪形手

    D

    鹤腿

    E

    锥体束征阴性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）
    A

    四肢的肌肉萎缩

    B

    下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足

    C

    表现为双侧痉挛性瘫痪

    D

    双下肢肌无力，伴足下垂

    E

    双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为鹤腿


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    问答题
    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

    正确答案： 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    判断题
    腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

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