目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是A、造血干细胞移植B、胎肝移植C、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗D、胎儿胸腺移植E、基因治疗

题目
目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是

A、造血干细胞移植

B、胎肝移植

C、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗

D、胎儿胸腺移植

E、基因治疗

相似考题

1.本病的特点是：①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是A、DiGeorge（先天性胸腺发育不全）B、SCID（重症联合免疫缺陷病）C、Wiskott Aldrich综合征D、共济失调-毛细血管扩张E、慢性肉芽肿病

2.下列哪种病属于重症联合免疫缺陷病A、性连锁重症联合免疫缺陷病B、腺苷脱氨酶缺乏症C、慢性肉芽肿病D、阵发性夜间血红蛋白尿E、TCR活化和功能缺陷病

3.以下哪项是与T细胞无关的缺陷性疾病A、共济失调及毛细血管扩张症B、腺苷脱氨酶( ADA)缺陷C、嘌呤核苷酸磷酸酶( DNP)缺陷D、慢性肉芽肿病( CGD)E、重症联合免疫缺陷综合征( SCID)

4.原发性免疫缺陷病包括A、XLAB、HIMC、HIVD、DiGeorge综合征E、重症联合免疫缺陷病

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  • 第1题：

    以下哪项是与T细胞无关的缺陷性疾病

    A.共济失调及毛细血管扩张症
    B.腺苷脱氨酶( ADA)缺陷
    C.嘌呤核苷酸磷酸酶( DNP)缺陷
    D.慢性肉芽肿病( CGD)
    E.重症联合免疫缺陷综合征( SCID)

    答案：D
    解析：
    慢性肉芽肿病( CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传，属于原发性吞噬细胞缺陷病。

  • 第2题：

    目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是( )

    A.胎肝移植
    B.胎儿胸腺移植
    C.脐血干细胞移植
    D.基因治疗
    E.骨髓移植

    答案：E
    解析：

  • 第3题：

    属于联合免疫缺陷动物的是（）。

    • A、SCID小鼠
    • B、T.NK细胞缺陷小鼠
    • C、CBA/N小鼠
    • D、D.T.NK三联免疫缺陷小鼠

    正确答案:A,B,D

  • 第4题：

    下列疾病中，不属于人体免疫失调病的是（）

    • A、糖尿病
    • B、重症联合型免疫缺陷（SCID.病
    • C、系统性红斑狼疮
    • D、类风湿性关节炎

    正确答案:A

  • 第5题：

    骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）

    • A、性连锁无丙种球蛋白血症
    • B、严重联合免疫缺陷病
    • C、DiGeorge综合征
    • D、选择性IgA缺陷
    • E、艾滋病

    正确答案:B

  • 第6题：

    目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是（）

    • A、抗感染
    • B、免疫疗法
    • C、放射治疗
    • D、骨髓移植
    • E、替补疗法

    正确答案:D

  • 第7题：

    单选题
    目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）
    A

    造血干细胞移植

    B

    胎肝移植

    C

    静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）
    A

    性连锁无丙种球蛋白血症

    B

    严重联合免疫缺陷病

    C

    DiGeorge综合征

    D

    选择性IgA缺陷

    E

    艾滋病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）
    A

    造血干细胞移植

    B

    胎儿肝脏移植

    C

    静脉注射大剂量免疫球蛋白

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    本病的特点是：①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR;④易发生
    自身免疫病或肿瘤。该病是

    A.DiGeorge（先天性胸腺发育不全）
    B.WiskottAldrich综合征
    C.慢性肉芽肿病
    D.共济失调-毛细血管扩张
    E.SCID（重症联合免疫缺陷病）

    答案：E
    解析：

  • 第11题：

    A.DiGeorge综合征
    B.HIE
    C.WPW综合征
    D.Bruton病
    E.SCID

    原发性抗体和细胞免疫联合缺陷病( )

    答案：E
    解析：

  • 第12题：

    目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

    • A、造血干细胞移植
    • B、胎儿肝脏移植
    • C、静脉注射大剂量免疫球蛋白
    • D、胎儿胸腺移植
    • E、基因治疗

    正确答案:A

  • 第13题：

    常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。


    正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种：
    （1）X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。
    （2）常染色体隐性遗传SCID://
    ①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
    ②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。

  • 第14题：

    目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

    • A、胎肝移植
    • B、骨髓移植
    • C、脐血干细胞移植
    • D、胎儿胸腺移植
    • E、基因治疗

    正确答案:B

  • 第15题：

    单选题
    目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是（）
    A

    抗感染

    B

    免疫疗法

    C

    放射治疗

    D

    骨髓移植

    E

    替补疗法


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    发病率最高的原发性免疫缺陷病是（　　）。
    A

    重症联合免疫缺陷病

    B

    原发性B细胞缺陷

    C

    性联重症联合免疫缺陷病

    D

    遗传性血管神经性水肿

    E

    DiGeorge综合征


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是：（）
    A

    骨髓移植

    B

    胎肝移植

    C

    脐血干细胞移植

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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