Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )A、晶状体脱位，蜘蛛指（趾），心血管异常B、晶状体脱位，指趾粗短，身材矮胖C、球状形晶状体，白内障，心血管异常D、晶状体脱位，白内障，心血管异常E、晶状体脱位，身材正常，肌肉发达

题目

Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )

A、晶状体脱位，蜘蛛指（趾），心血管异常

B、晶状体脱位，指趾粗短，身材矮胖

C、球状形晶状体，白内障，心血管异常

D、晶状体脱位，白内障，心血管异常

E、晶状体脱位，身材正常，肌肉发达

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1.下列有关球形晶状体的叙述不正确的是A、球形晶状体直径较小B、球形晶状体常见于Marchesani综合征C、球形人工晶状体常继发开角型青光眼D、球形晶状体继发青光眼时散瞳治疗E、球形晶状体常伴轴性近视

2.Marfan综合征与Marchesani综合征均可有A、晶状体脱位B、色素膜炎C、蜘蛛痣D、肌肉发达E、肌张力低

3.易出现晶状体脱位的全身性疾病是( )A、多发性大动脉炎B、Marfan综合征C、同型胱氨酸尿症D、Marchesani综合征E、系统性红斑狼疮

4.5岁男孩，身材矮小，肥胖，四肢及指短粗，球形晶状体脱位于前房，眼压高。可能的诊断为 ( )A.同型胱氨酸尿症B.Marchesani综合征C.Sturge-Weber综合征D.Axenfeld-Rieger综合征E.Marfan综合征

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  • 第1题：

    Marchesani综合征的临床表现为( )

    A、晶状体半脱位

    B、智力低下

    C、身材修长

    D、手指细长

    E、手指短粗


    参考答案：AE

  • 第2题：

    下列“先天性畸形”骨改变特点描述,哪项错误 ( )

    A、Turner综合征：掌骨征阳性

    B、Marchesani综合征：指/趾异常短小

    C、Lobstein病：骨密度均匀性升高

    D、Marfan综合征：四肢骨细长，指趾尤其明显

    E、Sprengel畸形：肩胛骨高位、脊柱发育异常


    参考答案：C

  • 第3题：

    Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )

    A.晶状体脱位，身材正常，肌肉发达
    B.晶状体脱位，白内障，心血管异常
    C.晶状体脱位，蜘蛛指（趾），心血管异常
    D.球状形晶状体，白内障，心血管异常
    E.晶状体脱位，指趾粗短，身材矮胖

    答案：E
    解析：

  • 第4题：

    患儿3岁,双侧晶状体脱位,指趾细长,虹膜震颤,心脏有杂音,应诊断为( )

    A、同型胱氨酸尿症

    B、马方综合征

    C、Axenfeld-Rieger综合征

    D、Sturge-Weber综合征

    E、Marchesani综合征


    参考答案：B

  • 第5题：

    患者女，21岁，双眼视力逐渐下降2年，左眼明显加重半年，无眼红、痛及外伤史。查体，身高1.7米，四肢修长，指（趾）呈蜘蛛指（趾）样改变。右眼视力0.3，针孔0.8，结膜无充血，角膜透明，虹膜震颤，瞳孔3mm×3mm，晶状体透明。左眼视力0.1，针孔无提高，结膜无充血，角膜透明，虹膜震颤，瞳孔3mm×3mm，晶状体透明，于瞳孔区中央见其鼻侧的赤道部。对于该患者的诊断是A、Marchesani综合征

    B、Ehlers-Danlos综合征

    C、Marfan综合征

    D、同型胱氨酸尿症

    E、以上都不是

    对于该患者还需注意的全身其他异常情况是A、呼吸系统异常

    B、心血管系统异常

    C、消化系统异常

    D、泌尿系统异常

    E、内分泌系统异常

    该患者的治疗方案不恰当的是A、检查患者眼压

    B、排除心血管疾患

    C、检查眼底排除视网膜脱离

    D、右眼行晶状体摘除和人工晶状体植入术

    E、左眼行晶状体摘除和人工晶状体植入术


    参考答案：问题 1 答案：C


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：D

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