患者，男，5岁，15kg。出生后发现心脏杂音，发绀，蹲踞，活动受限，杵状指、趾，血红蛋白168g/L。胸骨左缘2，3肋间收缩期喷射性杂音。胸部X线片：双肺血少，主动脉结稍宽，肺动脉段平直，右心室大。心电图示右心室肥厚。超声心动图示：右房室大，右心室前壁厚，右室流出道狭窄，室间隔缺损，右向左分流。升主动脉骑跨45%。患儿诊断应是A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、法洛四联症D、单心室E、右室双腔口在体外转流前的麻醉原则下述有一项是正确的A、限制液体输入B、降低外周血管阻力C、加强心肌收缩力D、增加心率E、增加液

题目

患者，男，5岁，15kg。出生后发现心脏杂音，发绀，蹲踞，活动受限，杵状指、趾，血红蛋白168g/L。胸骨左缘2，3肋间收缩期喷射性杂音。胸部X线片：双肺血少，主动脉结稍宽，肺动脉段平直，右心室大。心电图示右心室肥厚。超声心动图示：右房室大，右心室前壁厚，右室流出道狭窄，室间隔缺损，右向左分流。升主动脉骑跨45%。患儿诊断应是A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、法洛四联症

D、单心室

E、右室双腔口

在体外转流前的麻醉原则下述有一项是正确的A、限制液体输入

B、降低外周血管阻力

C、加强心肌收缩力

D、增加心率

E、增加液体输入

麻醉时非常需要准备的非麻醉药应该是A、多巴胺

B、去氧肾上腺素与艾司洛尔

C、肾上腺素

D、异丙肾上腺素

E、乌拉地尔

在手术过程中，患儿突然心跳加快，血压下降，氧饱和度下降，处理应该是A、静注艾司洛尔或去氧肾上腺素

B、静注肾上腺素

C、静注多巴胺

D、静注麻黄碱

E、静注氯胺酮

该患儿的麻醉需要大剂量的是A、丙泊酚

B、异氟烷

C、咪达唑仑

D、芬太尼或舒芬太尼

E、氯胺酮

矫治手术完成，开放升主动脉，心脏复跳后，最常见的循环支持药是A、多巴胺

B、氨力农

C、米力农

D、肾上腺素

E、去甲肾上腺素

该患儿的CPB，错误的是A、限制预充液

B、要给予碳酸氢钠

C、体温降至20～25℃

D、采用低灌注流量

E、复温时水温和血液温差应小于10℃

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1.法洛四联症典型体征A、 胸骨左缘2～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱，紫绀、杵状指趾B、 胸骨右缘2～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱，紫绀、杵状指趾C、 胸骨左缘2～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2增强，紫绀、杵状指趾D、 胸骨左缘2～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱，血红蛋白120/LE、胸骨左缘2～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2增强，血红蛋白160/L

2.以下何者不支持法乐氏四联症诊断A、紫绀B、杵状指C、P2亢进D、胸骨左缘收缩期杂音E、蹲踞现象

3.以下何者不支持法洛四联征诊断( )A、紫绀B、杵状指C、P2亢进D、胸骨左缘收缩期杂音E、蹲踞现象

4.下列不符合法洛四联症临床表现的是A、自幼进行性发绀和呼吸急促，哭闹时加重，常取蹲踞位B、活动后气急、心悸，反复肺部感染、心衰症状C、严重缺氧引起晕厥D、生长发育迟缓，杵状指(趾)E、胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱甚至消失

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  • 第1题：

    法洛四联症的临床表现应除外 ( )

    A、青紫

    B、活动后头晕、胸闷不适、蹲踞

    C、胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音

    D、昏厥

    E、四肢杵状指(趾)


    参考答案：C

  • 第2题：

    4岁男孩,生后半年出现发绀,哭闹时加重,喜蹲踞。胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音,P2减弱,有杵状指。最可能的诊断是

    A、房间隔缺损

    B、室间隔缺损

    C、法乐四联症

    D、风湿性心脏病

    E、动脉导管未闭


    参考答案：C

  • 第3题：

    法洛四联症最早且主要的表现是

    A:蹲踞
    B:发绀
    C:突然晕厥
    D:杵状指（趾）
    E:活动耐力下降

    答案：B
    解析：
    法洛四联症的临床表现有生长发育缓慢、青紫、蹲踞现象、杵状指（趾）、晕厥、抽搐。其中最早出现的症状是青紫，一般于生后半年至一年出现，并随着生长发育逐渐加重。

  • 第4题：

    患儿，男，6岁，生后哭闹后有发绀。6个月后发绀渐明显，喜蹲踞。哭闹后有突发呼吸急促，发绀加重，严重时伴昏厥。口唇、指（趾）甲发绀，杵状指、趾。胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。此例最可能诊断为( )

    A、肺动脉狭窄

    B、法洛四联症

    C、大动脉转位

    D、室间隔缺损

    E、房间隔缺损


    参考答案：B

  • 第5题：

    男孩，5岁，自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

    最早且主要的临床表现是
    A.蹲踞
    B.青紫
    C.突然晕厥
    D.杵状指（趾）
    E.活动耐力下降

    答案：B
    解析：

    3.青紫是法洛四联症患者最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
    4.由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

  • 第6题：

    A.差异性青紫
    B.杵状指(趾)
    C.蹲踞现象
    D.生长发育落后明显
    E.晕厥

    2岁女孩，平素易感冒，多汗，活动后气急。检查发现P亢进，固定分裂，胸骨左缘第二、三肋间可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，临床可表现为

    答案：D
    解析：

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