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  • 第1题:

    苯酮酸尿症患者缺乏( )。

    A.苯丙氨酸酶
    B.酷氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸脱羧酶
    D.酷氨酸酶
    E.苯丙氨酸羟化酶

    答案:E
    解析:

  • 第2题:

    苯酮酸尿症是由于缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


    答案:A
    解析:
    参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶, 黑色素(吲哚-5,6-醌)合成障碍,皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下,生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下,转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物, 称苯酮酸尿症。

  • 第3题:

    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,苯丙酮酸尿症缺乏()。


    正确答案:苯丙氨酸羟化酶

  • 第4题:

    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。


    正确答案:正确

  • 第5题:

    与DNA修复过程缺陷有关的疾病是()。

    • A、卟啉症
    • B、着色性干皮病
    • C、痛风症
    • D、苯酮酸尿症
    • E、黄疸

    正确答案:B

  • 第6题:

    苯丙酮酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致()

    • A、尿黑酸氧化酶
    • B、胱硫醚β合成酶
    • C、组氨酸酶
    • D、精氨酸酶
    • E、苯丙氨酸羟化酶

    正确答案:E

  • 第7题:

    属先天性代谢病的是( )

    • A、苯丙酮酸尿症 
    • B、酪氨酸血症 
    • C、同型半胱氨酸尿症 
    • D、糖原累积病 
    • E、脚气病 

    正确答案:A,B,C,D

  • 第8题:

    说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。


    正确答案:正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸,当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸经转氨酶作用形成苯丙酮酸等,即出现苯丙酮酸尿症。酪氨酸经酪氨酸酶催化可代谢生成黑色素,人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,出现白化病。

  • 第9题:

    单选题
    苯酮酸尿症患者缺乏(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    苯丙酮酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致()
    A

    尿黑酸氧化酶

    B

    胱硫醚β合成酶

    C

    组氨酸酶

    D

    精氨酸酶

    E

    苯丙氨酸羟化酶


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的,黑尿症则是缺乏()引起的

    正确答案: 尿黑酸氧化酶
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    填空题
    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种,苯丙酮酸尿症缺乏()。

    正确答案: 苯丙氨酸羟化酶
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    苯酮酸尿症患者缺乏


    A.酪氨酸转氨酶
    B.酪氨酸酶
    C.苯丙氨酸羟化酶
    D.多巴脱羧酶

    答案:C
    解析:

  • 第14题:

    由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸,苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。( )


    正确答案:错误

  • 第15题:

    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的,黑尿症则是缺乏()引起的


    正确答案:尿黑酸氧化酶

  • 第16题:

    苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶()。

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、尿黑酸氧化酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、酪氨酸转氨酶
    • E、对羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第17题:

    白化病是因为人体缺乏(),苯丙酮酸尿症是因为()先天性缺乏。


    正确答案:酪氨酸酶;苯丙氨酸羟化酶

  • 第18题:

    苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内()

    • A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
    • B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
    • C、脑组织发育受到明显影响,以致智力落后
    • D、过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿
    • E、过量代谢产物由皮肤大量排出

    正确答案:A,B,C,D

  • 第19题:

    苯酮尿症(phenylketonuria)


    正确答案:是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸,病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害,智力发育出现障碍。

  • 第20题:

    单选题
    与DNA修复过程缺陷有关的疾病是()。
    A

    卟啉症

    B

    着色性干皮病

    C

    痛风症

    D

    苯酮酸尿症

    E

    黄疸


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    多选题
    属先天性代谢病的是()
    A

    苯丙酮酸尿症

    B

    酪氨酸血症

    C

    同型半胱氨酸尿症

    D

    糖原累积病

    E

    脚气病


    正确答案: E,D
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的,白化病是由于缺乏()酶形成的,黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

    正确答案: 酪氨酸
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    判断题
    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。
    A

    B


    正确答案:
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    多选题
    苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内( )
    A

    苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸

    B

    大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内

    C

    脑组织发育受到明显影响,以致智力落后

    D

    过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿

    E

    过量代谢产物由皮肤大量排出


    正确答案: E,C
    解析: 暂无解析