一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是( )A.Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)B.X性连锁高IgM综合征C.Ig重链缺乏D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E.选择性IgA缺陷

题目

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是( )

A.Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)

B.X性连锁高IgM综合征

C.Ig重链缺乏

D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E.选择性IgA缺陷

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1.一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是A、Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)B、X性连锁高IgM综合征C、Ig重链缺乏D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E、选择性IgA缺陷

2.男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6／L,IgA0.76／L,IgB0.056／L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是A、X连锁无丙种球蛋白血症B、选择性IgA缺陷症C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症D、获得性免疫缺陷综合征E、选择性IgM缺陷症

3.禁用丙种球蛋白静脉滴注的是( )A、WASB、选择性IgG免疫缺陷C、X连锁高IgM免疫缺陷D、X连锁无丙种球蛋白低下血症E、选择性IgA缺陷

4.禁用丙种球蛋白静脉滴注的是A．X连锁无丙种球蛋白血症B．高IgM免疫缺陷C．选择性IgG类缺陷D．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E．选择性IgA缺乏症

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  • 第1题：

    一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

    A．Bruton病

    B．Ig缺陷，伴IgM增高

    C．Ig重链缺乏

    D．婴儿暂时性低丙球血症

    E．常见多变型免疫缺陷


    正确答案：A
    Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

  • 第2题：

    血B细胞缺如，血清IgG测不到见于

    A.白细胞黏附分子缺陷症

    B.中性粒细胞减少症

    C.X连锁高IGM血症

    D.X连锁无丙种球蛋白血症

    E.选择性IGA缺乏症


    正确答案：D

  • 第3题：

    血IgA降低，IgG、IgM升高见于

    A.白细胞黏附分子缺陷症
    B.中性粒细胞减少症
    C.X连锁高IgM血症
    D.X连锁无丙种球蛋白血症
    E.选择性IgA缺乏症

    答案：E
    解析：
    X-连锁高IgM血症为一较罕见的原发性免疫缺陷病。由CD40配体(CD40L)基因突变引起，以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
    外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE明显下降是该病的主要实验室特征。免疫球蛋白测定血清总Ig—般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。
    血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

  • 第4题：

    一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

    A.Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)
    B.X性连锁高IgM综合征
    C.Ig重链缺乏
    D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    E.选择性IgA缺陷

    答案：A
    解析：

  • 第5题：

    一男孩出生后8个月发病。反复感染。淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

    A.x性连锁高IgM综合征
    B.选择性LgA缺陷
    C.Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)
    D.Ig重链缺乏
    E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

    答案：C
    解析：

  • 第6题：

    一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

    • A、Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）
    • B、X性连锁高IgM综合征
    • C、Ig重链缺乏
    • D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • E、选择性IgA缺陷

    正确答案:A

  • 第7题：

    3岁男孩，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清血IgG7．6g／L，IgA0．76g／L，IgM0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、选择性IgA缺陷
    • C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、获得性免疫缺陷综合征
    • E、选择性IgM缺陷

    正确答案:A,B

  • 第8题：

    一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

    • A、Burton病
    • B、Ig缺陷，伴IGM增高
    • C、Ig重链缺乏
    • D、婴儿暂时性低丙球血症
    • E、常见多变型免疫缺陷

    正确答案:A

  • 第9题：

    单选题
    一男孩出生后8个月发病。反复感染。淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）
    A

    Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）

    B

    x性连锁高IgM综合征

    C

    Ig重链缺乏

    D

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

    E

    选择性LgA缺陷


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）
    A

    Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）

    B

    X性连锁高IgM综合征

    C

    Ig重链缺乏

    D

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

    E

    选择性IgA缺陷


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）
    A

    Bruton病

    B

    Ig缺陷，伴IgM增高

    C

    Ig重链缺乏

    D

    婴儿暂时性低丙球血症

    E

    常见多变型免疫缺陷


    正确答案： A
    解析： Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

  • 第12题：

    单选题
    患儿，男，出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。其诊断是（　　）
    A

    Bruton(慢性无丙球血症)

    B

    IgE缺陷，伴IgM增高

    C

    Ig重链缺乏

    D

    婴儿暂时性低丙球血症

    E

    常见多变型免疫缺陷


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgS缺乏见于

    A.白细胞黏附分子缺陷症

    B.中性粒细胞减少症

    C.X连锁高IGM血症

    D.X连锁无丙种球蛋白血症

    E.选择性IGA缺乏症


    正确答案：C

  • 第14题：

    血IgA降低，IgG、LgM升高见于

    A.白细胞黏附分子缺陷症

    B.中性粒细胞减少症

    C.X连锁高IGM血症

    D.X连锁无丙种球蛋白血症

    E.选择性IGA缺乏症


    正确答案：E

  • 第15题：

    一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中lgG、lgA、lgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

    A.Ig重链缺乏
    B.X性连锁高IgM综合征
    C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    D.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）
    E.选择性IgA缺陷

    答案：D
    解析：

  • 第16题：

    一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

    A.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）
    B.X性连锁高IgM综合征
    C.Ig重链缺乏
    D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    E.选择性IgA缺陷

    答案：A
    解析：

  • 第17题：

    禁用丙种球蛋白静脉滴注的是( )

    A.X连锁高IgM免疫缺陷
    B.选择性IgG免疫缺陷
    C.WAS
    D.X连锁无丙种球蛋白低下血症
    E.选择性IgA缺陷

    答案：E
    解析：

  • 第18题：

    患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）

    • A、X连锁无丙种球蛋白血症
    • B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • C、先天性胸腺发育不全
    • D、X连锁IgM血症
    • E、选择性IgA缺乏症

    正确答案:E

  • 第19题：

    3岁男孩，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g／L，IgA0.76g／L，IgM0.056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

    • A、X连锁无丙种球蛋白血症
    • B、选择性IgA缺陷
    • C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、获得性免疫缺陷综合征
    • E、选择性IgM缺陷

    正确答案:E

  • 第20题：

    单选题
    患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）
    A

    X连锁无丙种球蛋白血症

    B

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

    C

    先天性胸腺发育不全

    D

    X连锁IgM血症

    E

    选择性IgA缺乏症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）
    A

    Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）

    B

    X性连锁高IgM综合征

    C

    Ig重链缺乏

    D

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

    E

    选择性IgA缺陷


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    血IgA降低，IgG、IgM升高见于（）
    A

    白细胞黏附分子缺陷症

    B

    中性粒细胞减少症

    C

    X连锁高IgM血症

    D

    X连锁无丙种球蛋白血症

    E

    选择性IgA缺乏症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgE缺乏见于（）
    A

    白细胞黏附分子缺陷症

    B

    中性粒细胞减少症

    C

    X连锁高IgM血症

    D

    X连锁无丙种球蛋白血症

    E

    选择性IgA缺乏症


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（　　）。
    A

    Bruton(慢连无丙球血症)

    B

    Is缺陷，伴IgM增高

    C

    Ig重链缺乏

    D

    婴儿暂时性低丙球血症

    E

    常见多变型免疫缺陷


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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