患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、高IgM综合征 B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症 C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D、X连锁严重联合免疫缺陷病 E、X连锁慢性肉芽肿病

题目
患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最可能的临床诊断

A、高IgM综合征
B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D、X连锁严重联合免疫缺陷病
E、X连锁慢性肉芽肿病
相似考题

1.患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、X连锁严重联合免疫缺陷病C、X连锁慢性肉芽肿病D、高IgM综合征E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平B、检测外周血中B淋巴细胞水平C、检测血清IgG亚类水平D、四唑氮蓝试验E、Btk基因突变分析该患儿今后不能使用的疫苗是A、脊髓灰质炎疫苗B、百白破三联疫苗C、乙肝疫苗D、流感疫苗E、灭活流感疫苗最适合患儿的治疗是A、免疫重建B、输注血浆C、输注IL-2D、脾脏切除E、静脉输注丙球

2.患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是A、流感疫苗 B、灭活流感疫苗 C、脊髓灰质炎疫苗 D、百白破三联疫苗 E、乙肝疫苗

3.患儿男，生后2天，出生体重为2400g。因吸入性肺炎入院，入院时患儿呼吸急促，口唇稍发绀。即置于辐射保暖床上抢救。该患儿吸氧的流量应选择每分钟为 A.1L B.2L C.3L D.4L E.5L

4.患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是A、脾脏切除 B、静脉输注丙球 C、免疫重建 D、输注血浆 E、输注IL-2

参考答案和解析
答案：B
解析：
XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。
该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内，故一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。
免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。
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  • 第1题：

    患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是（）

    • A、免疫重建
    • B、输注血浆
    • C、输注IL-2
    • D、脾脏切除
    • E、输注静脉丙球

    正确答案:E

  • 第2题：

    患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是（）

    • A、脊髓灰质炎疫苗
    • B、百白破三联疫苗
    • C、乙肝疫苗
    • D、流感疫苗
    • E、灭活流感疫苗

    正确答案:A

  • 第3题：

    9个月男孩，因反复鼻衄3个月，皮肤瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月开始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。WBC10．1×109／L，Hb109g／L，PIJT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L．IgM<0．38g／L，IgE532U／L。其诊断可能为（）

    • A、湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
    • B、X连锁高IgM血症
    • C、选择性IgA缺陷病
    • D、联合免疫缺陷病
    • E、慢性肉芽肿病

    正确答案:A

  • 第4题：

    单选题
    患儿男，生后2天，出生体重为2400g。因吸入性肺炎入院，入院时患儿呼吸急促，口唇稍发绀。即置于辐射保暖床上抢救。该患儿吸氧的流量应选择每分钟为（）
    A

    1L

    B

    2L

    C

    3L

    D

    4L

    E

    5L


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）

    • A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
    • B、检测外周血中B淋巴细胞水平
    • C、检测血清IgG亚类水平
    • D、四唑氮蓝试验
    • E、Rtk基因突变分析

    正确答案:B

  • 第6题：

    患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）

    • A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • B、X连锁严重联合免疫缺陷病
    • C、X连锁慢性肉芽肿病
    • D、高IgM综合征
    • E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

    正确答案:E

  • 第7题：

    单选题
    患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是（）
    A

    脊髓灰质炎疫苗

    B

    百白破三联疫苗

    C

    乙肝疫苗

    D

    流感疫苗

    E

    灭活流感疫苗


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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