参考答案和解析
正确答案: 是一类由具传染性的朊蛋白(prioriprotein,PrP)所致的散发性中枢神经系统变性疾病。特征性病理学改变是脑的海绵状变性,故又称为海绵状脑病。
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  • 第1题:

    何谓朊蛋白病、其特征性病理改变,主要包括哪些疾病?


    正确答案: 是一类由具传染性朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病,特征性病理改变是脑海绵状变性,故又称海绵状脑病,如Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Jerstmann-Straussler综合征(GSS)、Kuru病。主要包括:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)、致死性家族性失眠症(FFI)、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。

  • 第2题:

    海绵状脑病的致病因子为()

    • A、脑膜炎双球菌
    • B、真菌
    • C、朊蛋白
    • D、HPV
    • E、结核杆菌

    正确答案:C

  • 第3题:

    问答题
    简述朊蛋白研究进展。

    正确答案: 朊病毒是由(PrP)蛋白构成,它发现于生物体,甚至是健康的人和动物体上。然而,PrP从感染方面的发现它拥有不同的结构和抗蛋白酶特性,这些酶在机体中通常都会被破坏。正常形态的蛋白质被称为PrPC,而传染的形式被称为PrPSc这种疾病最早发现在羊身上。
    关于其繁殖致病机理,目前主要形成了以下五大类假说:
    ①逆中心法则假说:
    蛋白质假说表明,蛋白质结构也可以不依赖核算进行复制,这一假设完全颠覆了中心法则中遵循的核酸是复制信息的中心。PrPSc为自己编码,即PrPSc指导PrPSc的合成,蛋白质本身作为遗传物质;与中心法则相比,蛋白质可以逆翻译为mRNA,然后逆转录DNA。
    ②结晶假说:
    该假说认为PrP蛋白在有PrPSc分子的情况下形成结晶时,晶格中的PrPc分子有α螺旋构象转变成PrPSc的β折叠构象.由此可见PrP蛋白的构象转变并无核酸活动的参与。
    ③构型诱变假说:
    P.rPSc可诱导正常的PrPc转变成PrPSc,这一转变完全是翻译后过程,为蛋白质的二级结构发生变异。正常的PrPc主要由4个α螺旋环组成,其氨基端有15个氨基酸是PrPSc的结合区域;当有PrPSc与之接触后,PrPc就会发生构象改变,α螺旋减少,β折叠增多,继而转变成PrPSc。改变前后在蛋白质特异性方面存在较大差异。
    ④诱导假说:
    宿主细胞中含有PrPSc合成的遗传信息,但受到高度调节,难以激活。PrPSc的侵染其作用正是在于激活为其编码的细胞基因,从而保证PrPSc大量增殖的顺利进行。
    ⑤核酸参与假说:
    美国学者Deleault等认为正常的Prions蛋白向其致病形式的有效转换需要寄主RNA分子的参与,虽然Prions蛋白和RNA分子处于不同的细胞位置,但是有理由相信RNA分子起着胞内分子传导的作用。
    解析: 暂无解析

  • 第4题:

    名词解释题
    朊蛋白病

    正确答案: 又称Prion Protein 病,即PrP病,由于异常的朊蛋白沉积于神经组织导致病变,由基因突变或摄入异常朊蛋白的感染所致,导致多种海绵状脑病。
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    多选题
    对诊断朊毒体病有确诊意义的检查有( )
    A

    免疫组化技术检测PrPsc

    B

    蛋白印迹检测PrPsc

    C

    荧光探针检测PrPsc

    D

    脑电图

    E

    分析朊毒体基因突变


    正确答案: C,B
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  • 第6题:

    下列哪种疾病不属于脱髓鞘病变()

    • A、多发性硬化
    • B、脊髓亚急性联合变性
    • C、Binswanger病
    • D、朊蛋白病
    • E、进行性多灶性白质脑病

    正确答案:D

  • 第7题:

    单选题
    空泡样脊髓病的病原体是( )
    A

    朊蛋白1型

    B

    朊蛋白2型

    C

    人类免疫缺陷病毒

    D

    苍白密螺旋体

    E

    血吸虫


    正确答案: D
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  • 第8题:

    填空题
    人类常见的朊蛋白病有__________、__________、__________等。

    正确答案: CJD,Kuru病,GSS
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  • 第9题:

    单选题
    以下哪项是海绵状脑病的致病因子( )
    A

    细菌

    B

    Prionprotein(朊蛋白)

    C

    病毒

    D

    真菌

    E

    寄生虫


    正确答案: C
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  • 第10题:

    问答题
    何谓朊蛋白病、其特征性病理改变,主要包括哪些疾病?

    正确答案: 是一类由具传染性朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病,特征性病理改变是脑海绵状变性,故又称海绵状脑病,如Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Jerstmann-Straussler综合征(GSS)、Kuru病。主要包括:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)、致死性家族性失眠症(FFI)、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。
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