试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

题目

试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

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  • 第1题：

    论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。


    正确答案: 定义：由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。肌肉活检病理特征：光镜下可见破碎红纤维(RRF)；电镜下可见大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。线粒体脑肌病各型的主要临床表现：
    (1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：①儿童起病，首发眼睑下垂；②缓慢进展为全眼外肌瘫痪；③部分患者可有咽喉肌肉和四肢无力。
    (2)Keams-Sayre综合征(KSS)：①20岁前起病的CPEO；②视网膜色素变性；③脑脊液蛋白升高或心脏传导阻滞或小脑性共济失调；④也可伴有神经性耳聋和智能减退等；⑤病情进展快，多于20岁前死于心脏病。
    (3)线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)：①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
    (4)阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)：①儿童发病的肌阵挛性癫痫发作；②小脑性共济失调；③四肢近端肌无力。

  • 第2题：

    简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。


    正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。

  • 第3题：

    试述结核病的临床分型及诊断记录格式。


    正确答案: 临床分型根据1998年中华医学会结核病分会修订的结核病分类法，我国将结核病统一分为五型。Ⅰ型：原发型肺结核，包括原发综合征及胸内淋巴结结核；Ⅱ型：血行播散型肺结核，包括急性(粟粒性)及亚急性、慢性血行插散型肺结核；Ⅲ型：继发型肺结核，是肺结核的主要类型，可出现以增殖病变为主、浸润病变或干酪病变为主，或以空洞病变为主等多种病理改变；Ⅳ型：结核性胸膜炎，包括干性、渗出性结核性胸膜炎及结核性脓胸；Ⅴ型：肺外结核，可按结核病变部位及脏器命名，如骨结核、肾结核、肠结核、结核性脑膜炎等。
    肺结核的诊断记录应包括病变范围及部位、类型、痰菌情况及化疗史。病变范围按左、右侧，每侧以上、中、下肺野记述，以第2及第4前肋内端下缘作水平线，将两侧肺野分为上、中、下部分。痰菌以涂(涂片)、集(集菌)、培(培养法)，阳性以(+)，阴性以(-)表示。病人无痰或未查，注明(无痰)或(未查)。化疗史分初治及复治，初治指既往未用过抗结核药治疗或用药时间少于1个月的新发病例；复治指既往应用抗结核药1个月以上的新发病例、复发病例、初治失败病例。记录时如有必要，可在类型后加括弧说明，如血行插散型肺结核注明急性或慢性；继发型注明空洞或干酪性肺炎等。举例：双上肺继发型肺结核，涂(+)，复治。

  • 第4题：

    下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型（）

    • A、肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征
    • B、慢性进行性眼外肌瘫痪
    • C、Kearns-Sayre综合征
    • D、重症肌无力
    • E、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征

    正确答案:D

  • 第5题：

    线粒体脑肌病的遗传特点是（）

    • A、染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
    • B、线粒体DNA是由母系遗传
    • C、线粒体DNA包括了大部分遗传信息
    • D、其临床表型为同质性
    • E、临床症状与线粒体DNA突变量无关

    正确答案:B

  • 第6题：

    单选题
    下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型（）
    A

    肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征

    B

    慢性进行性眼外肌瘫痪

    C

    Kearns-Sayre综合征

    D

    重症肌无力

    E

    线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    问答题
    试述脑性瘫痪的临床分型？

    正确答案： （1）痉挛型；
    （2）不随意运动型；
    （3）强直型；
    （4）失调型；
    （5）肌张力低下型；
    （6）混合型。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    试述脑型疟的临床特点。

    正确答案： 脑型疟疾为恶性疟严重的临床类型，主要临床表现有头痛、发热，常出现不同程度的意识障碍。脑型疟病情凶险，病死率高。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    问答题
    试述结核病的临床分型及诊断记录格式。

    正确答案： 临床分型根据1998年中华医学会结核病分会修订的结核病分类法，我国将结核病统一分为五型。Ⅰ型：原发型肺结核，包括原发综合征及胸内淋巴结结核；Ⅱ型：血行播散型肺结核，包括急性(粟粒性)及亚急性、慢性血行插散型肺结核；Ⅲ型：继发型肺结核，是肺结核的主要类型，可出现以增殖病变为主、浸润病变或干酪病变为主，或以空洞病变为主等多种病理改变；Ⅳ型：结核性胸膜炎，包括干性、渗出性结核性胸膜炎及结核性脓胸；Ⅴ型：肺外结核，可按结核病变部位及脏器命名，如骨结核、肾结核、肠结核、结核性脑膜炎等。
    肺结核的诊断记录应包括病变范围及部位、类型、痰菌情况及化疗史。病变范围按左、右侧，每侧以上、中、下肺野记述，以第2及第4前肋内端下缘作水平线，将两侧肺野分为上、中、下部分。痰菌以涂(涂片)、集(集菌)、培(培养法)，阳性以(+)，阴性以(-)表示。病人无痰或未查，注明(无痰)或(未查)。化疗史分初治及复治，初治指既往未用过抗结核药治疗或用药时间少于1个月的新发病例；复治指既往应用抗结核药1个月以上的新发病例、复发病例、初治失败病例。记录时如有必要，可在类型后加括弧说明，如血行插散型肺结核注明急性或慢性；继发型注明空洞或干酪性肺炎等。举例：双上肺继发型肺结核，涂(+)，复治。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    试述脑型疟的临床特点。


    正确答案:脑型疟疾为恶性疟严重的临床类型，主要临床表现有头痛、发热，常出现不同程度的意识障碍。脑型疟病情凶险，病死率高。

  • 第11题：

    脑囊虫病临床分型特点是什么？


    正确答案:脑囊虫病（cerebralcysticercosis）的临床表现比较复杂，变化颇多。现临床普遍采用的分型是：
    （1）癫痫型：囊虫主要寄生在大脑皮层，临床表现以癫痫发作为突出的症状。
    （2）颅内压增高型：主要是因囊虫寄生数量多，大脑皮质及白质中均见大量囊虫，脑水肿严重。
    （3）脑膜脑炎型。
    （4）脑室形：囊虫寄生于脑室内，约占脑囊虫病的7%。
    （5）混合型：大量囊虫寄生于脑内各个部位，可因广泛的脑实质的侵犯而出现癫痫发作、精神症状、颅内增高、脑积水、脑室扩大、颅底颅神经受损等。

  • 第12题：

    试述脑性瘫痪的临床分型？


    正确答案: （1）痉挛型；
    （2）不随意运动型；
    （3）强直型；
    （4）失调型；
    （5）肌张力低下型；
    （6）混合型。

  • 第13题：

    试述肝性脑病临床表现的分期及各期的临床特点。


    正确答案:根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，将肝性脑病分为四期。各期特点如下：一期：又称前驱期，主要表现为轻度性格改变，举止反常。一般无扑翼样震颤，脑电图检查无明显异常。二期：又称昏迷前期，主要表现为精神错乱、意识模糊。常有扑翼样震颤、腱反射亢进、肌张力增高，脑电图检查出现异常慢波。三期：又称昏睡期，主要表现昏睡但可唤醒，语无伦次，有幻觉，常有扑翼样震颤，腱反射亢进，锥体束征常阳性，脑电图有明显的慢波。四期：又称昏迷期，主要表现为昏迷，不能唤醒。一般无扑翼样震颤，反射消失。脑电图出现δ波。

  • 第14题：

    对线粒体脑肌病的描述不正确的是（）。

    • A、线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
    • B、线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变
    • C、破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冷冻切片组织化学染色的病理特点
    • D、线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
    • E、线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高

    正确答案:B

  • 第15题：

    问答题
    试述肝性脑病临床表现的分期及各期的临床特点。

    正确答案： 根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，将肝性脑病分为四期。各期特点如下：一期：又称前驱期，主要表现为轻度性格改变，举止反常。一般无扑翼样震颤，脑电图检查无明显异常。二期：又称昏迷前期，主要表现为精神错乱、意识模糊。常有扑翼样震颤、腱反射亢进、肌张力增高，脑电图检查出现异常慢波。三期：又称昏睡期，主要表现昏睡但可唤醒，语无伦次，有幻觉，常有扑翼样震颤，腱反射亢进，锥体束征常阳性，脑电图有明显的慢波。四期：又称昏迷期，主要表现为昏迷，不能唤醒。一般无扑翼样震颤，反射消失。脑电图出现δ波。
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    问答题
    论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。

    正确答案： 定义：由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。肌肉活检病理特征：光镜下可见破碎红纤维(RRF)；电镜下可见大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。线粒体脑肌病各型的主要临床表现：
    (1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：①儿童起病，首发眼睑下垂；②缓慢进展为全眼外肌瘫痪；③部分患者可有咽喉肌肉和四肢无力。
    (2)Keams-Sayre综合征(KSS)：①20岁前起病的CPEO；②视网膜色素变性；③脑脊液蛋白升高或心脏传导阻滞或小脑性共济失调；④也可伴有神经性耳聋和智能减退等；⑤病情进展快，多于20岁前死于心脏病。
    (3)线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)：①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
    (4)阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)：①儿童发病的肌阵挛性癫痫发作；②小脑性共济失调；③四肢近端肌无力。
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    线粒体脑肌病的遗传特点是（）
    A

    染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关

    B

    线粒体DNA是由母系遗传

    C

    线粒体DNA包括了大部分遗传信息

    D

    其临床表型为同质性

    E

    临床症状与线粒体DNA突变量无关


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    问答题
    试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

    正确答案： 线粒体脑肌病属线粒体遗传病，呈母系遗传方式，主要分为4种临床类型：①慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：多在儿童期起病，以眼睑下垂为首发症状，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，但因两侧对称性受累，复视并不常见；部分患者可有咽部肌肉和四肢近端肌无力；②Kearns-Sayre综合征(KSS)：20岁以前发病，进展较快，表现CPEO和视网膜色素变性，常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、脑脊液蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等；③线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MECAS)综合征：40岁前起病，儿童期发病较多，表现突发的卒中样发作，如偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐等，病情逐渐加重；CT/MRI可见枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化；血和脑脊液乳酸增高；④肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征：多在儿童期起病，表现肌阵挛性癫痫、小脑性共济失调和四肢近端肌无力等，可伴多发性对称性脂肪瘤。
    解析： 暂无解析

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