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  • 第1题:

    试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。


    正确答案: 脑桥中央髓鞘溶解症神经系统的典型临床表现主要是面肌和舌的进行性软弱无力,引起语言和吞咽功能的严重障碍。此外,很多病例也可有假性球麻痹征候,如感情不稳定、强哭强笑等。患者的肢体功能障碍常表现多样,可以为单瘫、双瘫或偏瘫,也可仅表现为Babinski征阳性,这可能与病变累及皮质脊髓束的部位和程度有关。严重患者可出现弛缓性四肢瘫痪,伴面、舌、咽肌麻痹,患者沉默不语但并无昏迷,仅可通过眼球活动向周围示意,即呈闭锁综合征表现。有报道本病患者对疼痛刺激的反应缺如和角膜反射消失也很常见,个别病例还可有尿失禁和呼吸麻痹等。病情进展通常较迅速,2~3周后常致木僵、昏迷乃至死亡。多数病例死于内科合并症,少数病例可望恢复。在头颅CT应用以前,脑桥中央髓鞘溶解症的临床诊断甚为困难,确诊主要依据尸检结果,故诊断率极低。头颅CT应用以后,可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象,从而辅助诊断。近年来,头颅MRI可进一步清楚显示本病所特有的脑桥基底部对称性T1低信号、T2高信号的异常影像,从而为本病的生前确诊提供了有效的依据。但需注意的是,有时因病灶较小或检查过早,头颅MRI及CT可表现阴性,并不能完全排除本病。脑干听觉诱发电位检查有助于确定脑桥通路的功能障碍,对本病诊断也有重要意义。脑脊液检查则意义不大。对于低钠血症,强调在静脉滴注生理盐水或高张盐水时一定要十分审慎,对于低钠的纠正速度切忌过快,一般24小时内应不超赶10mmol/L,48小时内不超过20mmol/L,限制入水量,并及时补充各种所需维生素及微量元素。

  • 第2题:

    何谓脑桥中央髓鞘溶解症?


    正确答案: 是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

  • 第3题:

    对于脑桥中央髓鞘溶解症,下列哪种叙述不正确()

    • A、脑桥中央髓鞘溶解症以病理上脑桥基底部的对称性髓鞘脱失为主要特征
    • B、脑桥中央髓鞘溶解症与低钠血症有密切关系
    • C、治疗应迅速纠正低钠血症
    • D、可用皮质类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白
    • E、该病死亡率很高

    正确答案:C

  • 第4题:

    临床诊断脑桥中央髓鞘溶解症最有效的辅助检查手段是()

    • A、脑电图
    • B、脑脊液检查
    • C、颅脑CT
    • D、颅脑MRI
    • E、SPECT(单光子发射计算机断层脑显像)

    正确答案:D

  • 第5题:

    脱髓鞘不包括()

    • A、多发性硬化
    • B、急性播散性脑炎
    • C、中心性脑桥溶解
    • D、橄榄脑桥小脑萎缩
    • E、渗透性髓鞘溶解

    正确答案:D

  • 第6题:

    下列哪些疾病属于脱髓鞘疾病?()

    • A、急性播散性脑脊髓炎
    • B、多发性硬化
    • C、脑桥中央髓鞘溶解症
    • D、单纯疱疹病毒性脑炎
    • E、弥漫性硬化

    正确答案:A,B,C,E

  • 第7题:

    名词解释题
    脑桥中央髓鞘溶解症

    正确答案: 脑桥中央髓鞘溶解症:是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    填空题
    脑桥中央髓鞘溶解症的促发因素为_________和给脱水患者_________。

    正确答案: 过快纠正低钠血症,过量补液
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    临床诊断脑桥中央髓鞘溶解症最有效的辅助检查手段是()
    A

    脑电图

    B

    脑脊液检查

    C

    颅脑CT

    D

    颅脑MRI

    E

    SPECT(单光子发射计算机断层脑显像)


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征是()
    A

    脑干广泛脱髓鞘

    B

    脑桥基底部对称性脱髓鞘

    C

    小脑对称性脱髓鞘

    D

    无炎性反应

    E

    基底节区的病损


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    问答题
    试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。

    正确答案: 脑桥中央髓鞘溶解症神经系统的典型临床表现主要是面肌和舌的进行性软弱无力,引起语言和吞咽功能的严重障碍。此外,很多病例也可有假性球麻痹征候,如感情不稳定、强哭强笑等。患者的肢体功能障碍常表现多样,可以为单瘫、双瘫或偏瘫,也可仅表现为Babinski征阳性,这可能与病变累及皮质脊髓束的部位和程度有关。严重患者可出现弛缓性四肢瘫痪,伴面、舌、咽肌麻痹,患者沉默不语但并无昏迷,仅可通过眼球活动向周围示意,即呈闭锁综合征表现。有报道本病患者对疼痛刺激的反应缺如和角膜反射消失也很常见,个别病例还可有尿失禁和呼吸麻痹等。病情进展通常较迅速,2~3周后常致木僵、昏迷乃至死亡。多数病例死于内科合并症,少数病例可望恢复。在头颅CT应用以前,脑桥中央髓鞘溶解症的临床诊断甚为困难,确诊主要依据尸检结果,故诊断率极低。头颅CT应用以后,可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象,从而辅助诊断。近年来,头颅MRI可进一步清楚显示本病所特有的脑桥基底部对称性T1低信号、T2高信号的异常影像,从而为本病的生前确诊提供了有效的依据。但需注意的是,有时因病灶较小或检查过早,头颅MRI及CT可表现阴性,并不能完全排除本病。脑干听觉诱发电位检查有助于确定脑桥通路的功能障碍,对本病诊断也有重要意义。脑脊液检查则意义不大。对于低钠血症,强调在静脉滴注生理盐水或高张盐水时一定要十分审慎,对于低钠的纠正速度切忌过快,一般24小时内应不超赶10mmol/L,48小时内不超过20mmol/L,限制入水量,并及时补充各种所需维生素及微量元素。
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    填空题
    脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征为_________,无炎症细胞浸润,临床上主要表现为_________,MRI示_________,呈_________。早期可用_________,亦可用_________。

    正确答案: 脑桥基底部对称性脱髓鞘,完全或不完全性闭锁综合征,脑桥基底部长T1长T2信号,蝙蝠翅膀样,大剂量激素冲击治疗,血浆置换疗法
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    脑桥中央髓鞘溶解症


    正确答案: 脑桥中央髓鞘溶解症:是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

  • 第14题:

    下列关于脑桥中央髓鞘溶解症病理特征的叙述错误的是()

    • A、脑桥基底部对称性的神经纤维脱髓鞘
    • B、神经细胞和轴索相对完好
    • C、可见吞噬细胞和星形细胞反应
    • D、小静脉周围炎性细胞浸润
    • E、有时在丘脑、内囊、大脑白质要发现与脑桥病变相似的对称分布的脱髓鞘区

    正确答案:D

  • 第15题:

    脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征是()

    • A、脑干广泛脱髓鞘
    • B、脑桥基底部对称性脱髓鞘
    • C、小脑对称性脱髓鞘
    • D、无炎性反应
    • E、基底节区的病损

    正确答案:B

  • 第16题:

    下列体征与脑桥中央髓鞘溶解症所致的闭锁综合征不符的是()

    • A、四肢瘫
    • B、咀嚼无力,吞咽障碍
    • C、意识障碍
    • D、言语不能
    • E、眼球外展不能

    正确答案:C

  • 第17题:

    脱髓鞘病变不包括()

    • A、多发性硬化
    • B、急性播散性脑炎
    • C、中心性桥脑溶解
    • D、橄榄桥脑小脑萎缩
    • E、渗透性髓鞘溶解

    正确答案:D

  • 第18题:

    问答题
    脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法?

    正确答案: MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,对称分布T1低信号、T2高信号,无增强效应。
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    单选题
    对于脑桥中央髓鞘溶解症,下列哪种叙述不正确()
    A

    脑桥中央髓鞘溶解症以病理上脑桥基底部的对称性髓鞘脱失为主要特征

    B

    脑桥中央髓鞘溶解症与低钠血症有密切关系

    C

    治疗应迅速纠正低钠血症

    D

    可用皮质类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白

    E

    该病死亡率很高


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    下列关于脑桥中央髓鞘溶解症病理特征的叙述错误的是()
    A

    脑桥基底部对称性的神经纤维脱髓鞘

    B

    神经细胞和轴索相对完好

    C

    可见吞噬细胞和星形细胞反应

    D

    小静脉周围炎性细胞浸润

    E

    有时在丘脑、内囊、大脑白质要发现与脑桥病变相似的对称分布的脱髓鞘区


    正确答案: D
    解析: 脑桥中央髓鞘溶解症具有特征性病理特点,脑桥基底部呈对称性分布的脱髓鞘改变,神经细胞和轴索相对完好,可见吞噬细胞和星形细胞反应,无炎性反应。病灶可从数毫米到几乎占据整个脑桥基底部,但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。背盖部也可受累,极少见的情况下可扩展至中脑,但从不涉及延髓。在脑桥有严重病变的病例中,有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、深层皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似,对称分布的脱髓鞘区,称之为脑桥外髓鞘溶解。

  • 第21题:

    单选题
    脱髓鞘病变不包括( )
    A

    多发性硬化

    B

    急性播散性脑炎

    C

    中心性桥脑溶解

    D

    橄榄桥脑小脑萎缩

    E

    渗透性髓鞘溶解


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    多选题
    下列哪些疾病属于脱髓鞘疾病?()
    A

    急性播散性脑脊髓炎

    B

    多发性硬化

    C

    脑桥中央髓鞘溶解症

    D

    单纯疱疹病毒性脑炎

    E

    弥漫性硬化


    正确答案: B,A
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    脱髓鞘不包括()
    A

    多发性硬化

    B

    急性播散性脑炎

    C

    中心性脑桥溶解

    D

    橄榄脑桥小脑萎缩

    E

    渗透性髓鞘溶解


    正确答案: A
    解析: 橄榄脑桥小脑萎缩是一种以共济失调为主的常染色体显性遗传性疾病。