参考答案和解析
正确答案:3;无症状期;肝损害期;肝外损害期
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  • 第1题:

    简述肝豆状核变性的治疗。


    正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

  • 第2题:

    肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


    正确答案:正确

  • 第3题:

    肝豆状核变性可用青霉胺治疗()


    正确答案:正确

  • 第4题:

    填空题
    肝豆状核变性整个病程分为___阶段,为______;_______;________。

    正确答案: 3,无症状期,肝损害期,肝外损害期
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    单选题
    最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: D
    解析:
    肝豆状核变性患儿应限制铜的摄入,可供给富钙的食品,而牛奶铜含量低且钙含量丰富。

  • 第6题:

    简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。


    正确答案:①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。

  • 第7题:

    肝豆状核变性可出现()


      正确答案:C

    • 第8题:

      问答题
      简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。

      正确答案: ①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。
      解析: 暂无解析

    • 第9题:

      单选题
      肝豆状核变性可见(  )。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案: A
      解析:
      肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病,角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。