脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

题目

脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

相似考题

1.下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

2.脊肌萎缩症(SMA)的定义是( )。A、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病B、是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病C、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D、是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病E、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

3.应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有( )。A、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹B、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症C、颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹D、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症E、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化

4.一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现是对下列哪种疾病的描述？( )A、脊肌萎缩症B、进行性延髓麻痹(PBP)C、先天性重症肌无力D、肌萎缩侧索硬化E、脊髓空洞症

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  • 第1题：

    1型和2型糖尿病的主要区别是

    A、发病年龄不同

    B、起病方式不同

    C、并发症类型与程度不同

    D、病因和发病不同

    E、治疗方法不同


    参考答案：E

  • 第2题：

    脊肌萎缩症的定义为

    A、是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病

    B、是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

    C、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病

    D、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病

    E、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病


    参考答案：E

  • 第3题：

    一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病,临床主要表现:多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,发音障碍,表现为真假球麻痹并存。上述临床表现是对下列哪种疾病的描述

    A、进行性延髓麻痹

    B、肌萎缩侧索硬化

    C、先天性重症肌无力

    D、脊肌萎缩症

    E、脊髓空洞症


    参考答案：A

  • 第4题：

    关于腓骨肌萎缩症(CMT)下面哪项描述是不正确的

    A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

    B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变

    C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚

    D、表现为双下肢痉挛性瘫痪

    E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，(或)称为"鹤腿"


    参考答案：D

  • 第5题：

    年龄相关性黄斑变性可分为________和________两型。


    正确答案:干性；湿性

  • 第6题：

    下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）

    • A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别
    • B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别
    • C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别
    • D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
    • E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别

    正确答案:D

  • 第7题：

    进行性脊肌萎缩的临床特征是（）

    • A、腱反射减低
    • B、女性见多
    • C、四肢肌萎缩不明显
    • D、肌张力减低
    • E、发病年龄约30岁

    正确答案:A,D,E

  • 第8题：

    与克-雅病的临床表现不相符的叙述是（）

    • A、发病年龄平均58岁，新变异型发病年龄较轻，平均26岁
    • B、隐袭起病，缓慢进行性发展
    • C、初期可表现类似神经症，易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退
    • D、可伴有癫发作，以强直-阵挛发作多见
    • E、表现有进行性痴呆、癫发作、脑电图特征性放电

    正确答案:D

  • 第9题：

    单选题
    与克-雅病的临床表现不相符的叙述是（）
    A

    发病年龄平均58岁，新变异型发病年龄较轻，平均26岁

    B

    隐袭起病，缓慢进行性发展

    C

    初期可表现类似神经症，易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退

    D

    可伴有癫发作，以强直-阵挛发作多见

    E

    表现有进行性痴呆、癫发作、脑电图特征性放电


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    多选题
    进行性脊肌萎缩的临床特征是（）
    A

    腱反射减低

    B

    女性见多

    C

    四肢肌萎缩不明显

    D

    肌张力减低

    E

    发病年龄约30岁


    正确答案： C,A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

    正确答案： 遗传性进行性运动神经元病,婴儿期,儿童期,青少年期,脊髓前角细胞,脑干运动性脑神经核,急性婴儿型,婴儿后期型,少年型,成年型
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）
    A

    脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

    B

    脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

    C

    脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别

    D

    脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别

    E

    脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    最可能的诊断是

    A．亚急性联合变性

    B．肌萎缩侧束硬化

    C．脊髓痨

    D．脊髓空洞症

    E．进行性脊肌萎缩症


    正确答案：B

  • 第14题：

    以下哪种属于运动神经元病的分型

    A．肌萎缩性侧索硬化

    B．脊肌萎缩症

    C．进行性延髓麻痹

    D．进行性脊肌萎缩

    E．原发性侧索硬化


    正确答案：ACDE

  • 第15题：

    根据临床表现,运动神经元疾病的分型有

    A、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹

    B、肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

    C、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

    D、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

    E、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹


    参考答案：E

  • 第16题：

    本病的分型包括

    A．肌萎缩性侧索硬化

    B．脊肌萎缩症

    C．进行性延髓麻痹

    D．进行性脊肌萎缩

    E．原发性侧索硬化


    正确答案：ACDE

  • 第17题：

    与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）

    • A、肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
    • B、可见于任何年龄
    • C、构音障碍
    • D、饮水呛咳
    • E、病变不仅限于脊髓前角细胞

    正确答案:A,B,E

  • 第18题：

    一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现描述的是下列疾病中的（）

    • A、进行性延髓麻痹
    • B、肌萎缩侧索硬化
    • C、先天性重症肌无力
    • D、脊肌萎缩症
    • E、脊髓空洞症

    正确答案:A

  • 第19题：

    脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。


    正确答案:遗传性进行性运动神经元病；婴儿期；儿童期；青少年期；脊髓前角细胞；脑干运动性脑神经核；急性婴儿型；婴儿后期型；少年型；成年型

  • 第20题：

    严重帕金森病指的是（）

    • A、因大脑进行性、不可逆性改变导致智能严重衰退或丧失，临床表现为明显的认知能力障碍、行为异常和社交能力减退，其日常生活必须持续受到他人监护
    • B、因头部遭受机械性外力，引起脑重要部位损伤，导致神经系统永久性的功能障碍
    • C、一种中枢神经系统的退行性疾病，临床表现为震颤麻痹、共济失调等
    • D、一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症

    正确答案:C

  • 第21题：

    单选题
    脊肌萎缩症的定义为（）
    A

    是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病

    B

    是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

    C

    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病

    D

    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病

    E

    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅累及_________，进行性延髓麻痹则累及了_______和____运动神经核。

    正确答案： 脊髓前角细胞,脑桥,延髓
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。
    A

    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病

    B

    是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病

    C

    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病

    D

    是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

    E

    是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现描述的是下列疾病中的（）
    A

    进行性延髓麻痹

    B

    肌萎缩侧索硬化

    C

    先天性重症肌无力

    D

    脊肌萎缩症

    E

    脊髓空洞症


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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