阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。
题目
阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。
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第1题：
阐述急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断。
正确答案:急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断
（1）诊断要点：
①任何年龄均可发病，青壮年多见。病前可有感染史或疫苗接种史，或有受凉、过劳、外伤等发病诱因。
②急性起病，常在数小时至2～3天发展到完全性截瘫。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛和胸腹束带感。
③病变平面以下脊髓横贯损害的表现：早期肢体为弛缓性瘫痪，休克期后（3～4周）呈现痉挛性瘫痪；病损平面以下深浅感觉消失；自主神经障碍。
④脑脊液压力正常，部分患者白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
⑤电生理检查：视觉诱发电位（VEP）正常，下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低，运动诱发电位（MEP）异常。
⑥脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T、长T信号，常为多发，或有融合，强度不均。
（2）鉴别诊断：
①视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。
②脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。
③亚急性坏死性脊髓炎：多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓血管造影可明确诊断。
④急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。
⑤急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，CT、MRI可帮助诊断。
⑥急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。
⑦人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。 -
第2题：
问答题阐述急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断。正确答案： 急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断
（1）诊断要点：①任何年龄均可发病，青壮年多见。病前可有感染史或疫苗接种史，或有受凉、过劳、外伤等发病诱因。②急性起病，常在数小时至2～3天发展到完全性截瘫。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛和胸腹束带感。③病变平面以下脊髓横贯损害的表现：早期肢体为弛缓性瘫痪，休克期后（3～4周）呈现痉挛性瘫痪；病损平面以下深浅感觉消失；自主神经障碍。④脑脊液压力正常，部分患者白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。⑤电生理检查：视觉诱发电位（VEP）正常，下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低，运动诱发电位（MEP）异常。⑥脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T、长T信号，常为多发，或有融合，强度不均。
（2）鉴别诊断：①视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。②脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。③亚急性坏死性脊髓炎：多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓血管造影可明确诊断。④急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。⑤急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，CT、MRI可帮助诊断。⑥急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。⑦人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。解析： 暂无解析 -
第3题：
问答题阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。正确答案： 脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
（2）鉴别诊断：
①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。解析： 暂无解析 -
第4题：
问答题阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。正确答案： 脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。
②早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，常在神经症状前出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退。
③双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。括约肌功能障碍出现较晚。
④可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能也可减退，甚至痴呆。解析： 暂无解析