试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

题目

试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

相似考题

1.试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

2.试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

3.试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。

4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗有什么差别?

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  • 第1题：

    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。


    正确答案:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准：①急性、亚急性起病，病前1～4周常有感染史；②首发症状为四肢远端对称性弛缓性瘫痪，进行性加重，向近端发展。严重的患者部分可有呼吸肌麻痹；③常有脑神经损害，以双侧面瘫常见，其次为舌咽、迷走神经麻痹；④感觉障碍轻微或缺如，可有感觉异常、末梢型感觉障碍，腓肠肌可有握痛；⑤脑脊液呈蛋白-细胞分离现象；⑥EMG提示早期F波或H反射延迟，潜伏期延长，MCV、感觉传导速度（SCV）减慢。

  • 第2题：

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

    正确答案： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
    鉴别诊断：
    (1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
    (2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
    (3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
    (4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
    (5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
    (6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
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  • 第3题：

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

    正确答案： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗：①皮质类固醇：临床应用泼尼松100mg/d，连用2～4周，再逐渐减量；地塞米松40mg/d，静脉滴注，连续4天，然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日。共28日为一疗程，治疗6个疗程后症状可见缓解。②血浆交换（PE.和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：PE每周行2～3次，约3周后起效，短期疗效好。约半数以上患者大剂量IVIG治疗有效，一般用IVIG0.4g/（kg·D.，连续5天，或1g／（kg·D.，连用2天，可重复使用。IVIG和PE短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好。③以上治疗无效可试用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A或全淋巴系统照射，可能有效。
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  • 第4题：

    问答题
    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

    正确答案： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗（1）血浆交换（PE.：每次交换以40ml/kg体重或者1～1.5倍血浆容量计算。病情较轻患者每周做2次即可，中至重度患者每周可考虑做4次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。（2）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：成人剂量0.4g／（kg·D.，连用5天。（3）皮质类固醇：近20年临床研究认为应用皮质类固醇治疗GBS无效，且产生很多不良反应。但无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5日或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7～10天为一个疗程。（4）抗生素：有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。（5）辅助呼吸：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭应密切观察呼吸情况，定时做血气分析。当肺活量下降至正常的25%～30%，血氧饱和度降低，血气分析动脉氧分压值低于70mmHg时，先行气管插管，一天以上不改善转行气管切开，呼吸机辅助呼吸。加强气管切开后的护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物.保持呼吸道通畅，预防感染。（6）对症治疗及预防并发症：①窦性心动过速常见，无需治疗；严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即植入临时性心内起搏器；②高血压用小剂量的β受体阻断剂治疗，低血压可补充胶体液或调整患者体位；③尿潴留可加压按摩下腹部，无效时导尿；便秘可给予缓泻剂和润肠剂；④抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染；⑤勤翻身，防压疮形成，早期行肢体被动活动，防关节挛缩；⑥康复治疗。
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  • 第5题：

    问答题
    急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗有什么差别?

    正确答案： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗包括辅助呼吸及支持治疗、对症治疗、预防治疗、预防并发症和病因治疗，其中病因治疗的目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生；主要是采用血浆交换和静脉注射免疫球蛋白，是AIDP的一线治疗方法；临床证实使用皮质类固醇治疗格林—巴利综合征无效。使用皮质类固醇治疗慢性格林—巴利综合征是有效的，最常用的药物是强的松；另外还可采用血浆交换、静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂和(其他治疗无效时)使用全淋巴系统照射治疗。
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