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  • 第1题:

    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。


    正确答案:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准:①急性、亚急性起病,病前1~4周常有感染史;②首发症状为四肢远端对称性弛缓性瘫痪,进行性加重,向近端发展。严重的患者部分可有呼吸肌麻痹;③常有脑神经损害,以双侧面瘫常见,其次为舌咽、迷走神经麻痹;④感觉障碍轻微或缺如,可有感觉异常、末梢型感觉障碍,腓肠肌可有握痛;⑤脑脊液呈蛋白-细胞分离现象;⑥EMG提示早期F波或H反射延迟,潜伏期延长,MCV、感觉传导速度(SCV)减慢。

  • 第2题:

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

    正确答案: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断:主要依据起病形式和发病的特点:隐袭起病;病前多无前驱感染史;缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程;对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征;NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
    鉴别诊断:
    (1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病:除临床鉴别外,自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
    (2)副瘤综合征性多发性神经病:通常为进行性加重的病程,除周围神经病的表现外,还可有其他系统受累的表现。
    (3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN):家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据,最后确诊需通过神经活检。
    (4)异常蛋白血症:如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
    (5)多灶性运动神经病(MMN):是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力,通常上肢重于下肢;电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB);病理上以脱髓鞘为主,少数可伴有轻微轴索损害,不伴炎性细胞浸润及水肿;免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
    (6)其他原因:代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
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  • 第3题:

    问答题
    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。

    正确答案: 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准:①急性、亚急性起病,病前1~4周常有感染史;②首发症状为四肢远端对称性弛缓性瘫痪,进行性加重,向近端发展。严重的患者部分可有呼吸肌麻痹;③常有脑神经损害,以双侧面瘫常见,其次为舌咽、迷走神经麻痹;④感觉障碍轻微或缺如,可有感觉异常、末梢型感觉障碍,腓肠肌可有握痛;⑤脑脊液呈蛋白-细胞分离现象;⑥EMG提示早期F波或H反射延迟,潜伏期延长,MCV、感觉传导速度(SCV)减慢。
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  • 第4题:

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。

    正确答案: 1991年中华医学会神经病学分会的诊断必需条件如下
    (1)临床检查:①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍,进展期超过2个月;②四肢腱反射减弱或消失。
    (2)电生理检查NCV:显示近端神经节段性脱髓鞘,必须具备以下4条中的3条:①2条或多条运动神经传导速度减慢;②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散,如腓神经、尺神经或正中神经等;③2条或多条运动神经远端潜伏期延长;④2条或多条运动神经刺激10~15次后F波消失或最短F波潜伏期延长。
    (3)神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存。
    (4)脑脊液检查:①若HIV阴性,细胞数小于10×10/L;若HIV阳性,细胞数小于50×10/L;②性病筛查实验(VDRL)阴性。
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  • 第5题:

    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断。


    正确答案:应与下列疾病相鉴别:①脊髓灰质炎:起病时多有发热,出现肢体瘫痪,肢体瘫痪常局限于一侧下肢,无感觉障碍。②急性横贯性脊髓炎:发病前1~2周有发热病史,起病急,1~2日出现截瘫,受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍,脑神经不受累。③低钾性周期性瘫痪:迅速出现的四肢迟缓性瘫,无感觉障碍,呼吸肌、脑神经一般不受累,脑脊液检查正常,血清K低,可有反复发作史。补钾治疗有效。④重症肌无力:Fishersyndrome注意与眼肌型MG,GBS与急性重症全身型MG鉴别。MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重,新斯的明试验可协助鉴别。

  • 第6题:

    问答题
    试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。

    正确答案: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗:①皮质类固醇:临床应用泼尼松100mg/d,连用2~4周,再逐渐减量;地塞米松40mg/d,静脉滴注,连续4天,然后20mg/d,共12日,再10mg/d,又12日。共28日为一疗程,治疗6个疗程后症状可见缓解。②血浆交换(PE.和静脉注射免疫球蛋白(IVIG):PE每周行2~3次,约3周后起效,短期疗效好。约半数以上患者大剂量IVIG治疗有效,一般用IVIG0.4g/(kg·D.,连续5天,或1g/(kg·D.,连用2天,可重复使用。IVIG和PE短期疗效相近,与大剂量激素合用疗效更好。③以上治疗无效可试用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗,硫唑嘌呤、环孢素A或全淋巴系统照射,可能有效。
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  • 第7题:

    问答题
    试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断。

    正确答案: 应与下列疾病相鉴别:①脊髓灰质炎:起病时多有发热,出现肢体瘫痪,肢体瘫痪常局限于一侧下肢,无感觉障碍。②急性横贯性脊髓炎:发病前1~2周有发热病史,起病急,1~2日出现截瘫,受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍,脑神经不受累。③低钾性周期性瘫痪:迅速出现的四肢迟缓性瘫,无感觉障碍,呼吸肌、脑神经一般不受累,脑脊液检查正常,血清K低,可有反复发作史。补钾治疗有效。④重症肌无力:Fishersyndrome注意与眼肌型MG,GBS与急性重症全身型MG鉴别。MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重,新斯的明试验可协助鉴别。
    解析: 暂无解析