单选题21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）A 外生殖器畸形B 失盐表现C 中枢性性早熟D 周围性性早熟E 早期睾丸明显增大

题目
单选题
21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）
A

外生殖器畸形

B

失盐表现

C

中枢性性早熟

D

周围性性早熟

E

早期睾丸明显增大

相似考题

1.先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后B、生后1～4周C、生后4～6周D、生后6～8周E、以上均不是

2.关于中枢性性早熟的临床表现，下列叙述错误的是（ ）A、骨骼生长加速B、骨龄提前C、睾丸未增大，但男性化进行性发展D、提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似E、早期身高较同龄高，但成年后反而较矮小

3.21-羟化酶缺乏症最常见的临床类型为A、单纯男性化型B、失盐型C、非典型型D、隐匿型E、男孩性早熟

4.6岁男孩，身高133cm，血压140／89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10／10。最可能的诊断是A．中枢性性早熟B．部分性性早熟C．CAH(21-羟化酶不完全缺乏)D．CAH(21-羟化酶完全缺乏)E．CAH(11β羟化酶缺乏)

参考答案和解析
正确答案： A
解析： 暂无解析
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  • 第1题：

    女性21－羟化酶缺乏症患者可有以下哪些表现( )

    A、性早熟

    B、原发性闭经

    C、女性男性化

    D、高血压、低血钾

    E、低血钠、高血钾


    参考答案：BCE

  • 第2题：

    21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为

    A、周围性性早熟
    B、早期睾丸明显增大
    C、外生殖器畸形
    D、失盐表现
    E、中枢性性早熟

    答案：A
    解析：
    性早熟指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性（又称为中枢性完全性）性早熟和假性（又称为周围性不完全性）性早熟两类。
    单纯男性化型21-羟化酶不完全性缺陷，在肾上腺皮质代偿性增生情况下,皮质醇和醛固酮的合成可达到生理水平，故临床可无失盐表现。由于合成过量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表现。男性化表现有:①阴毛、腋毛及胡须的早现；过早出现痤疮，皮肤粗厚，肌肉发达有力，宽肩，窄髋等男性体格，嗓音粗,音调低。②女性阴蒂肥大，严重者外生殖器性别难辨，如不同程度的阴唇融合似阴囊，或类似男性尿道下裂样改变。③男性阴茎增大但睾丸不大，至骨龄达12岁后可出现真性性早熟。④幼年时身高增长过快,骨龄超过患儿身高龄及实际年龄，由于骨骺早期愈合致最终身材矮小。

  • 第3题：

    下列疾病所致性早熟中属于假性性早熟的有（）

    A先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）

    B家族性高睾酮血症

    C特发性中枢性性早熟

    D卵巢颗粒细胞瘤

    EMcCune-Albright综合征


    A,B,D,E
    略

  • 第4题：

    先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）

    • A、女性假两性畸形
    • B、女性性早熟
    • C、女孩乳腺发育
    • D、初潮提前
    • E、男孩睾丸增大

    正确答案:A

  • 第5题：

    21-羟化酶缺乏症可分为（）

    • A、单纯男性化型
    • B、失盐型
    • C、非典型型
    • D、性早熟型
    • E、高血压型

    正确答案:A,B,C

  • 第6题：

    先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因（）

    • A、女性假两性畸形
    • B、女性性早熟
    • C、女孩乳腺发育
    • D、初潮提前
    • E、男孩睾丸增大

    正确答案:A

  • 第7题：

    6岁男孩，身高133cm，血压140／89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10／10。最可能的诊断是（）

    • A、中枢性性早熟
    • B、部分性性早熟
    • C、CAH（21－羟化酶不完全缺乏）
    • D、CAH（2l－羟化酶完全缺乏）
    • E、CAH（11？羟化酶缺乏）

    正确答案:E

  • 第8题：

    多选题
    下列疾病所致性早熟中属于假性性早熟的有（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）

    B

    家族性高睾酮血症

    C

    特发性中枢性性早熟

    D

    卵巢颗粒细胞瘤

    E

    McCune-Albright综合征


    正确答案： C,E
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因（）
    A

    女性假两性畸形

    B

    女性性早熟

    C

    女孩乳腺发育

    D

    初潮提前

    E

    男孩睾丸增大


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    21-羟化酶缺乏症最常见的临床类型为（）
    A

    单纯男性化型

    B

    失盐型

    C

    非典型型

    D

    隐匿型

    E

    男孩性早熟


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    下列关于性早熟的说法正确的是：（）
    A

    女孩在12岁、男孩在14岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟

    B

    促性腺激素释放激素类似物应尽早使用

    C

    中枢性性早熟患者，女孩首先表现月经来潮

    D

    中枢性性早熟患者，男孩首先表现为喉结突出

    E

    达那唑常作为治疗的首选药物


    正确答案： D
    解析： 女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟，促性腺激素释放激素类似物治疗可延缓骨骺愈合，应尽早使用。中枢性性早熟患者女孩首先表现为乳房发育，男孩首先表现为睾丸增大，达那唑有抗孕激素和雌激素作用，副作用有声音粗、毛发增多、出现粉刺等，一般不作为首选药物。

  • 第12题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类，可分五类，以下哪几种组合是正确的（　）
    A

    21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17α-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

    B

    21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，不典型亚型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症

    C

    21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

    D

    21-羟化酶缺陷症失盐型，单纯男性化型，非典型失盐型，皮质醇缺乏型，11-β羟化酶缺陷症

    E

    21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17β-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的 ( )

    A、21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17α-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

    B、21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，不典型亚型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症

    C、21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

    D、21-羟化酶缺陷症失盐型，单纯男性化型，非典型失盐型，皮质醇缺乏型，11-β羟化酶缺陷症

    E、21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17β-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症


    参考答案：A

  • 第14题：

    21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为

    A.周围性性早熟
    B.失盐表现
    C.外生殖器畸形
    D.中枢性性早熟
    E.早期睾丸明显增大

    答案：A
    解析：

  • 第15题：

    有关性早熟的治疗哪项是错误的（）

    • A、部分性性早熟需随访
    • B、中枢性性早熟须马上应用GnRHa治疗
    • C、周围性性早熟必须针对病因治疗
    • D、单纯阴毛早现可不用药

    正确答案:B

  • 第16题：

    下列关于性早熟的说法正确的是：（）

    • A、女孩在12岁、男孩在14岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
    • B、促性腺激素释放激素类似物应尽早使用
    • C、中枢性性早熟患者，女孩首先表现月经来潮
    • D、中枢性性早熟患者，男孩首先表现为喉结突出
    • E、达那唑常作为治疗的首选药物

    正确答案:B

  • 第17题：

    下列疾病所致性早熟中属于假性性早熟的有（）

    • A、先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）
    • B、家族性高睾酮血症
    • C、特发性中枢性性早熟
    • D、卵巢颗粒细胞瘤
    • E、McCune-Albright综合征

    正确答案:A,B,D,E

  • 第18题：

    6岁男孩，身高133cm，血压140/89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10/10。最可能的诊断是（）

    • A、中枢性性早熟
    • B、部分性性早熟
    • C、CAH（21-羟化酶不完全缺乏）
    • D、CAH（21-羟化酶完全缺乏）
    • E、CAH（11β羟化酶缺乏）

    正确答案:E

  • 第19题：

    单选题
    21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）
    A

    外生殖器畸形

    B

    失盐表现

    C

    中枢性性早熟

    D

    周围性性早熟

    E

    早期睾丸明显增大


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    有关性早熟的治疗哪项是错误的（）
    A

    部分性性早熟需随访

    B

    中枢性性早熟须马上应用GnRHa治疗

    C

    周围性性早熟必须针对病因治疗

    D

    单纯阴毛早现可不用药


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    6岁男孩，身高133cm，血压140／89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10／10。最可能的诊断是（）
    A

    中枢性性早熟

    B

    部分性性早熟

    C

    CAH（21－羟化酶不完全缺乏）

    D

    CAH（2l－羟化酶完全缺乏）

    E

    CAH（11？羟化酶缺乏）


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    6岁男孩，身高133cm，血压140/89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10/10。最可能的诊断是（）
    A

    中枢性性早熟

    B

    部分性性早熟

    C

    CAH（21-羟化酶不完全缺乏）

    D

    CAH（21-羟化酶完全缺乏）

    E

    CAH（11β羟化酶缺乏）


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）
    A

    女性假两性畸形

    B

    女性性早熟

    C

    女孩乳腺发育

    D

    初潮提前

    E

    男孩睾丸增大


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    多选题
    21-羟化酶缺乏症可分为（　）
    A

    单纯男性化型

    B

    失盐型

    C

    非典型型

    D

    性早熟型

    E

    高血压型


    正确答案： A,C
    解析： 暂无解析

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