单选题肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）A 应用升血糖药物B 静脉输葡萄糖液C 多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食D 血糖药物+静脉输葡萄糖液E 手术

题目
单选题
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）
A

应用升血糖药物

B

静脉输葡萄糖液

C

多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食

D

血糖药物+静脉输葡萄糖液

E

手术

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1.Whipple三联征是指A、空腹/劳动后出现低血糖症状，发作时血糖低于2.78mmol/L(50mg/dl)，摄入葡萄糖后症状迅速缓解B、腹痛，空腹血糖和发作时血糖测定，低于正常，摄入葡萄糖后症状不能缓解C、空腹血糖低于2.78mmol/L(50mg/dl)，静脉输注胰葡萄糖后症状缓解D、恶心、呕吐，静脉输注胰葡萄糖后症状缓解E、血清胆红素可超过342μmol/L，其中以直接胆红素升高为主

2.患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉

3.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植手术C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E、给予肾上腺素

4.患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、脑苷脂沉积症经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗B、控制酸中毒C、进行肝移植D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E、保肝+控制感染和酸中毒长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉D、血糖药物+静脉输葡萄糖液E、手术

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  • 第1题：

    肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

    A．应用升血糖药物

    B．静脉输葡萄糖液

    C．升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

    E．手术


    正确答案：D

  • 第2题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症

    B、肝豆状核变性

    C、半乳糖血症

    D、糖原累积症

    E、脂肪肝

    经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

    B、进行肝移植

    C、酶替代治疗

    D、保肝+控制感染和酸中毒

    E、控制酸中毒

    肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物

    B、静脉输葡萄糖液

    C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉

    E、手术治疗


    参考答案：问题 1 答案：D


    问题 2 答案：A


    问题 3 答案：D

  • 第3题：

    患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下，质中等硬，空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    长期治疗最合理的方法是

    A、应用升血糖药物
    B、静脉输葡萄糖液
    C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
    D、血糖药物+静脉输葡萄糖液
    E、手术

    答案：C
    解析：
    长期治疗，需要饮食治疗。饮食治疗少量多餐，高糖饮食。饮食中蛋白质含量不宜过多，脂肪应少。目前多采用生玉米淀粉口服。

  • 第4题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

    A、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
    B、手术
    C、应用升血糖药物
    D、静脉输葡萄糖液
    E、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    答案：A
    解析：
    少量多餐，高糖饮食。饮食中蛋白质含量不宜过多，脂肪应少。目前多采用生玉米淀粉口服。玉米淀粉是一种葡萄糖的多聚体，口服后在肠道缓慢消化，逐渐释放出葡萄糖，可使血糖维持在正常水平，肝脏不再增大，身高增长加快。玉米淀粉必须用冷水调服，不可煮沸或用开水冲服，因为在加热状态下，玉米淀粉颗粒呈分解状态，极易被淀粉酶水解而不能达到维持血糖恒定目的。饮食中碳水化合物约占60%；尽可能减少半乳糖和乳糖，因为二者不能被有效利用来维持血糖；高蛋白饮食对纠正低血糖无特殊意义，因为患者从氨基酸转变为葡萄糖的能力有限。

  • 第5题：

    肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

    A.血糖药物+静脉输葡萄糖液
    B.多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食
    C.应用升血糖药物
    D.静脉输葡萄糖液
    E.手术

    答案：B
    解析：

  • 第6题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

    • A、应用升血糖药物
    • B、静脉输葡萄糖液
    • C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
    • D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
    • E、手术治疗

    正确答案:D

  • 第7题：

    单选题
    肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食

    D

    血糖药物+静脉输葡萄糖液

    E

    手术


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    D

    频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

    E

    手术


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（　）
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    血糖药物+静脉输葡萄糖液

    D

    频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

    E

    给予肾上腺素


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    Whipple三联征是指

    A、空腹／劳动后出现低血糖症状，发作时血糖低于2.78mmol／L(50mg／dl)，摄入葡萄糖后症状迅速缓解

    B、腹痛，空腹血糖和发作时血糖测定，低于正常，摄入葡萄糖后症状不能缓解

    C、空腹血糖低于2.78mmol/L(50mg/dl)，静脉输注葡萄糖后症状缓解

    D、恶心、呕吐，静脉输注葡萄糖后症状缓解

    E、血清胆红素可超过342μmol／L，其中以直接胆红素升高为主


    参考答案：A

  • 第11题：

    肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

    A、应用升血糖药物

    B、静脉输葡萄糖液

    C、多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食

    D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

    E、手术


    参考答案：C

  • 第12题：

    肝糖原累积症保持血糖正常的最合理的方法

    A、手术
    B、多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食
    C、用升血糖药物
    D、静脉输葡萄糖
    E、血糖药物+静脉输葡萄糖

    答案：B
    解析：
    目前治疗多以饮食疗法为主，多采用生玉米淀粉口服。

  • 第13题：

    该患儿的治疗应选择

    A、口服生理盐水
    B、静脉输注葡萄糖
    C、静脉输注胰高血糖素
    D、立即进食
    E、口服葡萄糖

    答案：B
    解析：
    有症状低血糖者，应静脉注射葡萄糖。该患儿已有明显的低血糖表现，所以应该静脉输注葡萄糖。

  • 第14题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

    • A、应用升血糖药物
    • B、静脉输葡萄糖液
    • C、血糖药物+静脉输葡萄糖液
    • D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
    • E、给予肾上腺素

    正确答案:D

  • 第15题：

    新生儿低血糖的治疗，错误的是（）

    • A、有症状低血糖给予10%的葡萄糖1ml/kg静注，此后给葡萄糖6～8mg/（kg·min）静滴。
    • B、极低体重儿输注葡萄糖的速度不宜超过8mg/（kg.min）
    • C、无症状低血糖不需要静脉输注葡萄糖
    • D、反复低血糖可用皮质激素
    • E、遗传性代谢缺陷引起的低血糖可给予特殊饮食治疗

    正确答案:C

  • 第16题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    D

    频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉

    E

    手术治疗


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是（）
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

    D

    血糖药物+静脉输葡萄糖液

    E

    手术


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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