单选题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）A 脑苷脂沉积症B 肝豆状核变性C 半乳糖血症D 糖原累积症E 脂肪肝

题目
单选题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
A

脑苷脂沉积症

B

肝豆状核变性

C

半乳糖血症

D

糖原累积症

E

脂肪肝

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1.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积病E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

2.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A．脑苷脂沉积症B．肝豆状核变性C．半乳糖血症D．糖原累积病E．脂肪肝

3.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉E、手术治疗

4.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植手术C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E、给予肾上腺素

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  • 第1题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    诊断首先考虑

    A、糖原累积病
    B、脂肪肝
    C、脑苷脂沉积症
    D、肝豆状核变性
    E、半乳糖血症

    答案：A
    解析：
    患儿晨起出现惊厥，血糖低，考虑是低血糖，肝大，肝内有脂肪低，考虑是糖原累积病。

  • 第2题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）

    • A、脑苷脂沉积症
    • B、肝豆状核变性
    • C、半乳糖血症
    • D、糖原累积症
    • E、脂肪肝

    正确答案:D

  • 第3题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

    • A、应用升血糖药物
    • B、静脉输葡萄糖液
    • C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
    • D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
    • E、手术治疗

    正确答案:D

  • 第4题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
    A

    脑苷脂沉积症

    B

    肝豆状核变性

    C

    半乳糖血症

    D

    糖原累积症

    E

    脂肪肝


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
    A

    脑苷脂沉积症

    B

    肝豆状核变性

    C

    半乳糖血症

    D

    糖原累积病

    E

    脂肪肝


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
    A

    应用升血糖药物

    B

    静脉输葡萄糖液

    C

    升血糖药物+静脉输葡萄糖液

    D

    频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉

    E

    手术治疗


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下，质中等硬，空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    诊断首先考虑

    A、脂肪肝
    B、糖原累积症
    C、半乳糖血症
    D、肝豆状核变性
    E、脑苷脂沉积症

    答案：B
    解析：
    生长发育落、饥饿性低血糖伴肝大、高脂血症、乳酸酸中毒为诊断本病的线索。：糖代谢功能试验有助于本病的诊断，如糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型糖尿病特征；胰高糖素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，且注射胰高糖素后，血乳酸明显增高；由于患儿不能使半乳糖或果糖转化为葡萄糖，因此在半乳糖或果糖耐量试验中血葡萄糖水平不升高。

  • 第8题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）

    • A、脑苷脂沉积症
    • B、肝豆状核变性
    • C、半乳糖血症
    • D、糖原累积症
    • E、脂肪肝

    正确答案:D

  • 第9题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

    • A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    • B、进行肝移植
    • C、酶替代治疗
    • D、保肝+控制感染和酸中毒
    • E、控制酸中毒

    正确答案:A

  • 第10题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
    A

    脑苷脂沉积症

    B

    肝豆状核变性

    C

    半乳糖血症

    D

    糖原累积症

    E

    脂肪肝


    正确答案： B
    解析： 糖原累积症的治疗最主要者为保持正常血糖。因为在空腹低血糖时，由于胰高血糖素的代偿分泌促进了肝糖原的分解，导致体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量乳酸、三磷酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。故从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的治疗即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

  • 第11题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
    A

    首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

    B

    进行肝移植

    C

    酶替代治疗

    D

    保肝+控制感染和酸中毒

    E

    控制酸中毒


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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