单选题经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）A 酶替代治疗B 控制酸中毒C 进行肝移植D 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E 保肝+控制感染和酸中毒

题目
单选题
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）
A

酶替代治疗

B

控制酸中毒

C

进行肝移植

D

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E

保肝+控制感染和酸中毒

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1.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积病E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为A、酶替代治疗B、控制酸中毒C、进行肝移植D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E、保肝+控制感染和酸中毒

3.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉E、手术治疗

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  • 第1题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

    经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

    A、保肝+控制感染和酸中毒
    B、控制酸中毒
    C、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    D、进行肝移植
    E、酶替代治疗

    答案：C
    解析：
    现在患儿是低血糖，首先应该是对症治疗。

  • 第2题：

    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

    • A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
    • B、进行肝移植
    • C、酶替代治疗
    • D、保肝+控制感染和酸中毒
    • E、控制酸中毒

    正确答案:A

  • 第3题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
    A

    首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

    B

    进行肝移植

    C

    酶替代治疗

    D

    保肝+控制感染和酸中毒

    E

    控制酸中毒


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为

    A.酶替代治疗
    B.控制酸中毒
    C.保肝+控制感染和酸中毒
    D.进行肝移植
    E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

    答案：E
    解析：

  • 第5题：

    单选题
    经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）
    A

    酶替代治疗

    B

    控制酸中毒

    C

    进行肝移植

    D

    首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

    E

    保肝+控制感染和酸中毒


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）。
    A

    首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

    B

    进行肝移植

    C

    酶替代治疗

    D

    保肝+控制感染和酸中毒

    E

    控制酸中毒


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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