确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（） A、进行性加重的痴呆B、脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波C、MRI检查双侧尾状核、壳核T1正常T2呈均质高信号D、脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性E、脑组织中prpsc阳性

题目

确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）

  • A、进行性加重的痴呆
  • B、脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波
  • C、MRI检查双侧尾状核、壳核T1正常T2呈均质高信号
  • D、脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性
  • E、脑组织中prpsc阳性
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1.()又称为皮质纹状体脊髓变性病或亚急性海绵状脑病或传染性痴呆病。

2.上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现A．类神经症症状B．肌阵挛C．进行性痴呆D．昏迷和去皮质强直E．无动性缄默和尿失禁

3.皮质—纹状体—脊髓变性的临床分期和各期的临床表现是什么?

4.皮质-纹状体-脊髓变性的可能传播方式是A．空气B．尿、粪排泄物C．组织和血液D．接触疫水E．食用煮熟牛肉

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  • 第1题：

    皮质—纹状体—脊髓变性是由________引起的中枢神经系统变性疾病，本病主要累及__________、__________、__________。


    正确答案:朊蛋白；皮质；基底节；脊髓

  • 第2题：

    皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是（　）


      正确答案:A

    • 第3题：

      皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型，分别________、________、________、________；大部分患者属于________。


      正确答案:散发型；家族型；医源型；变异型散发型

    • 第4题：

      发病最多的皮质-纹状体-脊髓变性属于（）

      • A、散发型
      • B、医源型
      • C、家族型
      • D、变异型
      • E、医源型和家族型

      正确答案:A

    • 第5题：

      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的（）

      • A、急性播散性脑脊髓炎
      • B、皮质-纹状体-脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、橄榄-脑桥-小脑变性

      正确答案:B

    • 第6题：

      皮质—纹状体—脊髓变性的可能传播方式是（）

      • A、空气
      • B、尿粪排泄物
      • C、组织和血液
      • D、接触疫水
      • E、食用煮熟牛肉

      正确答案:C

    • 第7题：

      配伍题
      皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是（　）|上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现（　）|皮质—纹状体—脊髓变性患者最具特征的临床表现是（　）
      A

      类神经症症状

      B

      肌阵挛

      C

      进行性痴呆

      D

      昏迷和去皮质强直

      E

      无动性缄默和尿失禁


      正确答案： B,E
      解析： 暂无解析

    • 第8题：

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型，分别________、________、________、________；大部分患者属于________。

      正确答案： 散发型,家族型,医源型,变异型散发型
      解析： 暂无解析

    • 第9题：

      单选题
      发病最多的皮质—纹状体—脊髓变性属于（　）
      A

      散发型

      B

      医源型

      C

      家族型

      D

      变异型

      E

      医源型和家族型


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第10题：

      单选题
      皮质--纹状体--脊髓变性的可能传播方式是（）。
      A

      空气

      B

      尿粪排泄物

      C

      组织和血液

      D

      接触疫水

      E

      食用煮熟牛肉


      正确答案： A
      解析： 暂无解析

    • 第11题：

      单选题
      CJD的中文全名是（　　）。
      A

      皮质、纹状体、脊髓变性

      B

      进行性核上性麻痹

      C

      橄榄脑桥小脑萎缩

      D

      癫痫伴肌阵挛失神

      E

      麻痹性痴呆


      正确答案： D
      解析：
      A项，Creutzfeldt-Jakob病（克-雅氏病，CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病等；B项，进行性核上性麻痹（progressive supranuelear palsy，PSP）又称眼颈肌张力障碍（Oeuloeervital dystonia）；C项，橄榄脑桥小脑萎缩olivo-ponto-cerellaratrophy，OPCA）是多系统萎缩的一个亚型；D项，癫痫伴肌阵挛失神（epilepsy with myoelonieabsences，MAE）是儿童中罕见的癫痫综合征；E项，麻痹性痴呆，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，是神经梅毒最严重的一种临床表现。

    • 第12题：

      单选题
      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的（）
      A

      急性播散性脑脊髓炎

      B

      皮质-纹状体-脊髓变性

      C

      进行性多灶性白质脑病

      D

      亚急性硬化性全脑炎

      E

      橄榄-脑桥-小脑变性


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第13题：

      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的（　）

      • A、急性播散性脑脊髓炎
      • B、皮质—纹状体—脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、橄榄—脑桥—小脑萎缩

      正确答案:B

    • 第14题：

      简述Creutzfeldt-Jakob病(皮质—纹状体—脊髓变性)的病理学改变。


      正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性的病理改变是：①大体上可见脑呈海绵状改变，皮质、基底节、脊髓的萎缩变性；②可以见到神经元丢失、星形细胞增生、细胞胞浆中空泡形成；③可发现感染组织内异常朊蛋白淀粉斑块，无炎性反应。

    • 第15题：

      目前确诊肿瘤最直接而可靠的依据是什么？


      正确答案: 病理形态学检查，包括：
      ①细胞学检查；
      ②病理组织学检查。

    • 第16题：

      大多数皮质-纹状体-脊髓变性的患者发病后可存活（）

      • A、1年以内
      • B、10年以上
      • C、2个月以内
      • D、5年以上
      • E、3～4年以上

      正确答案:A

    • 第17题：

      路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别（）

      • A、阿尔茨海默病
      • B、帕金森病
      • C、进行性核上性麻痹
      • D、皮质纹状体脊髓变性
      • E、纹状体黑质变性

      正确答案:A,B,C,D,E

    • 第18题：

      人类的朊蛋白病是（）

      • A、羊瘙痒病
      • B、皮质-纹状体-脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、进行性风疹全脑炎

      正确答案:B

    • 第19题：

      问答题
      皮质—纹状体—脊髓变性的临床分期和各期的临床表现是什么?

      正确答案： 皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病，缓慢发展，临床分期及各期的临床表现是：①初期：主要表现颇似神经症，如易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆力减退，也可有头痛、眩晕和共济失调；②中期：本期最主要的临床表现是进行性的痴呆，伴随着记忆障碍的出现病情迅速进展，患者外出找不到家，人格改变，可伴有失语、轻偏瘫、皮质盲、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性；脊髓前角细胞损害后可以引起肌萎缩，约2/3的患者可以出现该病最具特征性的临床表现——肌萎缩；③晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直，多因褥疮或并发的感染而在此期死亡。
      解析： 暂无解析

    • 第20题：

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性是由________引起的中枢神经系统变性疾病，本病主要累及__________、__________、__________。

      正确答案： 朊蛋白,皮质,基底节,脊髓
      解析： 暂无解析

    • 第21题：

      单选题
      确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）
      A

      进行性加重的痴呆

      B

      脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波

      C

      MRI检查双侧尾状核、壳核T1正常T2呈均质高信号

      D

      脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性

      E

      脑组织中prpsc阳性


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第22题：

      多选题
      路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别（）
      A

      阿尔茨海默病

      B

      帕金森病

      C

      进行性核上性麻痹

      D

      皮质纹状体脊髓变性

      E

      纹状体黑质变性


      正确答案： C,A
      解析： 暂无解析

    • 第23题：

      单选题
      确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）
      A

      进行性加重的痴呆

      B

      脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波

      C

      MRI检查双侧尾状核、壳核T正常T呈均质高信号

      D

      脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性

      E

      脑组织中prpsc阳性


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第24题：

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病，缓慢发展，临床可分为三期，分别是________、________和________。

      正确答案： 早期,中期,晚期
      解析： 暂无解析

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