男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、限制淀粉类食物G、低铜饮食H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
题目
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）
- A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
- B、低苯丙氨酸饮食
- C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.
- D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。
- E、饮食控制至少需持续到青春期以后
- F、限制淀粉类食物
- G、低铜饮食
- H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
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第1题：
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）
- A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好
- B、低苯丙氨酸饮食
- C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg·D.
- D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜
- E、饮食控制至少需持续到青春期以后
- F、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
正确答案:A,B,C,D,E,F -
第2题：
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）
- A、0.06～0.08mmol／L
- B、0.08～0.16mmol／L
- C、0.24～1.20mmol／L
- D、2.44～5.55mmol／L
- E、＞5.55mmol／L
正确答案:C -
第3题：
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下哪种疾病进行鉴别（）
- A、半乳糖血症
- B、高精氨酸血症
- C、组氨酸血症
- D、苯丙酮尿症
- E、呆小病
- F、同型胱氨酸尿症
- G、先天愚型
- H、软骨营养不良
正确答案:A,B,C,E,F,G -
第4题：
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿最可能的诊断是（）
- A、组氨酸血症
- B、苯丙酮尿症
- C、半乳糖血症
- D、同型胱氨酸尿症
- E、高精氨酸血症
正确答案:B -
第5题：
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）
- A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
- B、体内有过多的苯丙酮酸
- C、组氨酸羟化酶被抑制
- D、血酪氨酸浓度下降
- E、酪氨酸羟化酶被抑制
- F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
- G、磷酸果糖激酶缺乏
- H、肌磷酸化酶缺乏
正确答案:A,F -
第6题：
单选题男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。该患儿最可能的诊断是（）A21-三体综合征
B苯丙酮尿症
C缺铁性贫血
D巨幼细胞性贫血
E先天性甲状腺素减少症
正确答案： B解析： 暂无解析