试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。
题目
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。
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第1题：
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?
正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。 -
第2题：
问答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?正确答案： (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。解析： 暂无解析 -
第3题：
问答题试述焦虑症的临床特点和基本类型。正确答案： 是一种以焦虑情绪为主的神经症，以广泛和持续性焦虑或反复发作的惊恐不安为主要特征，常伴有自主神经紊乱、肌肉紧张与运动性不安，临床分为广泛性焦虑障碍(generalized anxiety disorder，GAD)与惊恐障碍(panic disorder)两种主要形式。
(1)广泛性焦虑症又称慢性焦虑症，是焦虑症最常见的表现形式。缓慢起病，以经常或持续存在的焦虑为主要临床相，如过分担心、紧张、害怕等。伴有自主神经功能紊乱症状，如口干、出汗、气急、尿频、尿急等与运动症状，如轻微震颤、坐立不安等。
(2)惊恐障碍又称急性焦虑症。通常无明显诱因，在没有任何客观危险和特殊恐惧处境下，感到一种突如其来的惊恐体验。伴濒死感或失控感以及严重的自主神经功能紊乱症状，如心悸、出汗、面色苍白，过度换气或呼吸困难等。惊恐发作通常起病急骤，终止迅速，一般历时5～20分钟，很少超过1小时，但不久又可突然再发。发作期间始终意识清醒，高度警觉，发作之后仍心有余悸，产生预期性焦虑，担心下次再发。不过这时焦虑的体验不再突出而是代之以虚弱无力，需经若干天才能恢复。解析： 暂无解析 -
第4题：
问答题试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。正确答案： 强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。解析： 暂无解析 -
第5题：
试述法洛四联症的临床症状、心脏体征及X线检查、心电图特点。
正确答案:法洛四联症的临床症状、心脏体征及X线检查、心电图特点：①临床表现为发育落后，乏力青紫（吃奶、哭闹时加重），蹲踞，可有缺氧发作。②心脏体征为胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广，可触及震颤，肺动脉瓣第二心音减低。③X线示右室大，心尖上翘呈靴型，肺动脉段凹陷，肺野清晰。④心电图示右室肥大。 -
第6题：
填空题亚临床甲状腺功能亢进症实验室检查特点是______、______和________。正确答案： T正常 、T正常、 TSH降低正常解析： 暂无解析 -
第7题：
问答题试述法洛四联症的临床症状、心脏体征及X线检查、心电图特点。正确答案： 法洛四联症的临床症状、心脏体征及X线检查、心电图特点：①临床表现为发育落后，乏力青紫（吃奶、哭闹时加重），蹲踞，可有缺氧发作。②心脏体征为胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广，可触及震颤，肺动脉瓣第二心音减低。③X线示右室大，心尖上翘呈靴型，肺动脉段凹陷，肺野清晰。④心电图示右室肥大。解析： 暂无解析 -
第8题：
问答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。正确答案： (1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血，常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积，常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿，可持续2～3天，自行消失，有频发或偶然发作。易于感染，并发血栓或DIC等，20%患者可与再障相互转化，称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(2)实验室检验特点：①血象，呈正色素或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常；②骨髓象，随病情变化不一；③特殊溶血检查，酸化血清甘油试验约有79%患者阳性；蔗糖溶血试验阳性；蛇毒因子溶血试验81%患者阳性；尿隐血试验阳性；尿含铁血黄素试验阳性。解析： 暂无解析