苯丙酮尿症的病因是A、常染色体隐性遗传B、酪氨酸羟化酶缺乏C、血苯丙氨酸降低D、血酪氨酸升高E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

题目

苯丙酮尿症的病因是

A、常染色体隐性遗传

B、酪氨酸羟化酶缺乏

C、血苯丙氨酸降低

D、血酪氨酸升高

E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

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1.女，1月龄，易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙复酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是（ ）。A．酪氨酸转氨酶B．多巴脱羧酶C．酪氨酸酶D．酪氨酸羟化酶E．苯丙氨酸羟化酶

2.典型苯丙酮尿症的发病原因是A.酪氨酸转氨酶缺乏B.苯丙酸转氨酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

3.关于典型苯丙酮尿症,错误的是A、常染色体隐性遗传B、肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C、四氢生物蝶呤缺乏D、大量苯丙酮酸生成E、甲状腺素、肾上腺素合成减少

4.典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是A、苯丙氨酸羟化酶缺陷B、四氢生物蝶呤缺乏C、酪氨酸羟化酶缺乏D、谷氨酸羟化酶缺乏E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

更多“苯丙酮尿症的病因是A、常染色体隐性遗传B、酪氨酸羟化酶缺乏C、血苯丙氨酸降低D、血酪氨酸升高E、苯丙 ”相关问题

  • 第1题：

    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．苯丙氨酸转氨酶

    C．酪氨酸羟化酶

    D．酪氨酸转氨酸

    E．酪氨酸酶


    正确答案：A

  • 第2题：

    苯酮酸尿症患者缺乏

    A、苯丙氨酸脱羧酶

    B、酪氨酸羟化酶

    C、酪氨酸酶

    D、苯丙氨酸酶

    E、苯丙氨酸羟化酶


    参考答案：E

  • 第3题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第4题：

    白化病起因于缺乏

    A.酪氨酸转氨酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.酪氨酸酶
    D.苯丙酮酸羟化酶
    E.苯丙氨酸转氨酶

    答案：C
    解析：

  • 第5题：

    苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。

    • A、酪氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羧化酶
    • D、苯丙氨酸转酮酶
    • E、谷氨酰氨酶

    正确答案:B

  • 第6题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第7题：

    苯丙酮尿症的病因是（）

    • A、常染色体隐性遗传
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、血苯丙氨酸降低
    • D、血酪氨酸升高
    • E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

    正确答案:E

  • 第8题：

    通过苯丙氨酸羟化酶活性检测的遗传代谢缺陷病是（）。

    • A、高苯丙氨酸血症
    • B、苯丙酮尿症
    • C、半乳糖血症
    • D、胱硫醚尿症
    • E、酪氨酸血症I

    正确答案:B

  • 第9题：

    单选题
    下述哪种酶缺乏可致白化病（）
    A

    酪氨酸转氨酶

    B

    苯丙氨酸转氨酶

    C

    苯丙酮酸羟化酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    酪氨酸酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    苯丙酮尿症的病因是（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    血苯丙氨酸降低

    D

    血酪氨酸升高

    E

    苯丙氨酸羟化酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    通过苯丙氨酸羟化酶活性检测的遗传代谢缺陷病是（）。
    A

    高苯丙氨酸血症

    B

    苯丙酮尿症

    C

    半乳糖血症

    D

    胱硫醚尿症

    E

    酪氨酸血症I


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    下列( )缺乏会导致苯丙酮尿酸症

    A．酪氨酸羟化酶

    B．酪氨酸酶

    C．酪氨酸转氨酶

    D．苯丙氨酸羟化酶

    E．苯丙氨酸转化酶


    正确答案：D

  • 第14题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第15题：

    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸转氨酶
    D.酪氨酸酶

    答案：A
    解析：
    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

  • 第16题：

    苯丙酮酸尿症患者体内缺乏的酶是

    A.多巴脱羧酶
    B.酪氨酸酶
    C.酪氨酸转氨酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.苯丙氨酸羟化酶

    答案：E
    解析：

  • 第17题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、羟苯丙酮酸氧化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、二氢生物蝶呤还原酶

    正确答案:A

  • 第18题：

    下述哪种酶缺乏可致白化病（）

    • A、酪氨酸转氨酶
    • B、苯丙氨酸转氨酶
    • C、苯丙酮酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、酪氨酸酶

    正确答案:E

  • 第19题：

    恶性苯丙酮尿症是由于遗传性缺乏什么酶？（）

    • A、色氨酸羟化酶
    • B、半乳糖激酶
    • C、酪氨酸羟化酶
    • D、苯丙氨酸羟化酶
    • E、二氢喋啶还原酶

    正确答案:E

  • 第20题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第21题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第22题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    苯丙酮酸尿症患者缺乏（　　）。
    A

    多巴脱羧酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    酪氨酸酶

    E

    酪氨酸转氨酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    关于典型苯丙酮尿症，错误的是（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤缺乏

    D

    大量苯丙酮酸生成

    E

    甲状腺素、肾上腺素合成减少


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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