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  • 第1题:

    肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


    正确答案:角膜K-F环

  • 第2题:

    进行性豆状核变性的脑代谢显像最特征性的表现是()

    • A、豆状核葡萄糖代谢率明显上升,可伴全脑葡萄糖代谢上升
    • B、豆状核葡萄糖代谢率不变,可伴全脑葡萄糖代谢上升
    • C、豆状核葡萄糖代谢率明显下降,可伴全脑葡萄糖代谢上升
    • D、豆状核葡萄糖代谢率不变,可伴全脑葡萄糖代谢下降
    • E、豆状核葡萄糖代谢率明显下降,可伴全脑葡萄糖代谢下降

    正确答案:E

  • 第3题:

    简述肝豆状核变性的治疗。


    正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

  • 第4题:

    简述肝豆状核变性的临床特征?


    正确答案: 肝豆状核变性的临床特征:不同程度的肝细胞损害;神经系统症状,主要为锥体外系症状;角膜K-F环。

  • 第5题:

    肝豆状核变性是一种()遗传的()代谢缺陷病。


    正确答案:常染色体隐性;铜

  • 第6题:

    填空题
    正常人24小时尿铜排出量低于____,肝豆状核变性患儿明显增高,常达_______。

    正确答案: 40μg,100~1000μg
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    正常人24小时尿铜排出量低于____,肝豆状核变性患儿明显增高,常达_______。


    正确答案:40μg;100~1000μg

  • 第8题:

    肝豆状核变性( )


      正确答案:E

    • 第9题:

      试述肝豆状核变性的临床表现。


      正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢缺陷病,属常染色体隐性遗传,其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织,而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段:从出生后开始的无症状期;肝损害期;肝外损害期。
      ①肝脏损害:多表现为慢性肝炎、肝硬化,少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭,15%病人可同时发生溶血性贫血。
      ②神经精神损害:症状出现多晚于肝损害,早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等,晚期精神症状更明显,常有行为异常或智能障碍。
      ③肾脏损害:主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
      ④其他损害:角膜K-F环,骨骼系统损害等,少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。

    • 第10题:

      肝豆状核变性可出现()


        正确答案:C

      • 第11题:

        肝豆状核变性可用青霉胺治疗()


        正确答案:正确

      • 第12题:

        单选题
        肝豆状核变性时哪项指标明显下降()
        A

        运铁蛋白

        B

        铜蓝蛋白

        C

        血清清蛋白

        D

        γ-球蛋白

        E

        血清总蛋白


        正确答案: C
        解析: 肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白含量降低,伴有血浆可透析的铜含量增加。