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  • 第1题:

    正常人24小时尿铜排出量低于____,肝豆状核变性患儿明显增高,常达_______。


    正确答案:40μg;100~1000μg

  • 第2题:

    肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关:()

    • A、锌
    • B、铁
    • C、硒
    • D、铜

    正确答案:D

  • 第3题:

    简述肝豆状核变性的治疗。


    正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

  • 第4题:

    肝豆状核变性可用青霉胺治疗()


    正确答案:正确

  • 第5题:

    填空题
    正常人24小时尿铜排出量低于____,肝豆状核变性患儿明显增高,常达_______。

    正确答案: 40μg,100~1000μg
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    进行性豆状核变性的脑代谢显像最特征性的表现是()

    • A、豆状核葡萄糖代谢率明显上升,可伴全脑葡萄糖代谢上升
    • B、豆状核葡萄糖代谢率不变,可伴全脑葡萄糖代谢上升
    • C、豆状核葡萄糖代谢率明显下降,可伴全脑葡萄糖代谢上升
    • D、豆状核葡萄糖代谢率不变,可伴全脑葡萄糖代谢下降
    • E、豆状核葡萄糖代谢率明显下降,可伴全脑葡萄糖代谢下降

    正确答案:E

  • 第7题:

    肝豆状核变性( )


      正确答案:E

    • 第8题:

      肝豆状核变性可出现()


        正确答案:C

      • 第9题:

        下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的()

        • A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
        • B、神经系统主要为豆状核变性
        • C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
        • D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
        • E、肝脏主要为坏死后肝硬化

        正确答案:C

      • 第10题:

        单选题
        肝豆状核变性时哪项指标明显下降()
        A

        运铁蛋白

        B

        铜蓝蛋白

        C

        血清清蛋白

        D

        γ-球蛋白

        E

        血清总蛋白


        正确答案: C
        解析: 肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白含量降低,伴有血浆可透析的铜含量增加。