主要的治疗是 查看材料A.苯巴比妥B.维生素DC.脑活素D.低铜饮食E.低苯丙氨酸饮食

苯丙酮尿症是是一种常见的氨基酸代谢 病。是由于笨丙氨酸代谢途中的酶缺陷,使得 苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及 其酮酸蓄积并从尿中排出。临床表现:智能低 下，惊厥发作，色素减少。尿三氯化铁试验阳性 说明尿中苯丙氨酸浓度增高。治疗主要是饮食 疗法，低苯丙氨酸饮食。

考查几种维生素与药物的相互影响。降糖药物双胍类竞争性抑制的维生素是维生素B12；抗惊厥药苯巴比妥、苯妥英钠干扰维生素D的代谢，促进其分解；维生素K可以由肠道的细菌合成，广谱抗生素和磺胺药可抑制肠内正常菌群生长，减少其内源性合成；四环素、巴比妥、阿司匹林等可增加维生素C在尿中排出量。

1.根据患儿的临床表现，出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，多动，有肌痉挛，尿有鼠尿臭味。尤其是尿有鼠尿臭味，更是典型的症状，所以首先考虑苯丙酮尿症，故选D。
2.为协助诊断可以作尿三氯化铁试验，如尿中苯丙氨酸浓度增高，则立即出现绿色反应为阳性结果。故选D。
3.苯丙酮尿症的治疗主要有：①低苯丙氨酸饮食。饮食控制至少需要到青春期之后。②对非典型PKU：BH、5-羟色胺酸和L-DOPA，除控制饮食外，还需此类药物的治疗。故选E。